greenmarket.su

Синдром уотерхауса-фридериксена у детей

Синдром Уотерсхауса Фридериксена: как проявляется, причины, лечение

Впервые заболевание было зарегистрировано в далеком 1918 году. По заметкам врачей у пациентов были выявлены определённые симптомы, связанные с бактериемией. Инфекция приводила к кровоизлиянию и распространению менингококковой инфекции. Патология получила название синдром Уотерхауса.

Что такое синдром Уотерхауза Фридериксена

Болезнь Фридериксена вызывает менингококковые бактерии. Патогенные микроорганизмы проникают в кровь, в результате чего развиваются различные нарушения в организме. При менингококоовой инфекции синдром Уотерхауса Фридексена сопровождается сепсисом и спонтанными появлениями шокового состояния. Тяжелые формы заболевания имеют неблагоприятные прогнозы.

У взрослых и у детей синдром Уотерхауса Фридериксена может проявляться при острой надпочечниковой недостаточности. Нарушается продуцирование гормонов, что вызывает патологические сбои в работе организма. Надпочечник прекращает выработку нужных гормонов, в результате чего уровень гормонов нарушается. Развиваются симптомы недуга Фридериксена.

Этиология

Начало заболевания обусловлено заражением менингококковой или пневмококковой инфекцией. Патологию Фридериксена также вызывают стрептококки и гемолитический стафилококк.

Спровоцировать заболевание может другая инфекция:

  • ВИЧ;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка.

Основной возбудитель инфекции – диплококк грамотрицательный Neisseria meningitidis. Микроб очень чувствителен к изменениям во внешней среде. Патогенный микроорганизм погибает при колебаниях температуры и влажности.

Причинами появления недуга Фридериксена могут стать сепсис, недостаток минералов в организме, дисфункция печени. Способствуют развитию болезни тромбоз печени, воспаление легких. Нередко болезнь Фридериксена развивается в старческом возрасте.

Классификация

В медицине при синдроме Уотерхауса Фридериксена различают несколько состояний. Диагностируют острую дисфункцию надпочечников с поражением брюшины или недостаточность данного парного органа с нервными проявлениями.

Для первого вида заболевания Фридериксена характерна внезапная боль в животе. Появляется холодный пот и расстройство кишечника. Изменяется пульс – он становится более слабым. Развивается рвота, снижается температура.

При второй форме наблюдаются нервные припадки и судороги. Происходит апоплексия мозговых структур. Может появиться бред, пациент иногда впадает в кому. Общая слабость – основной симптом болезни Уотерхауса Фридериксена. Патология может развиваться в любом возрасте.

Патогенез: что происходит при недуге

При синдроме Уотерхауса Фридериксена нарушаются обменные процессы. Развивается острая недостаточность коры надпочечников и печени. От болезни страдают сердце и сосуды.

Происходят нарушения в коре надпочечников, что крайне негативно сказывается на состоянии организма. Когда декструктивный процесс начинает протекать интенсивно, начинается кровоизлияние в надпочечниковые структуры. Наступает внезапная ишемия.

В инкубационный период синдрома Уотерхауса Фридериксена признаки выражены слабо. Можно рассматривать данную патологию, как истощение организма от общей инфекции. Причиной развития иногда становятся адиссонический криз или длительное психосоматическое заболевание.

Симптомы

Проявления болезни начинаются резко и неожиданно. Повышается или понижается температура, пациент испытывает озноб. Кожный покров может покрыться пигментными пятнами. Возможное подкожное кровоизлияние. Хроническая обструктивная болезнь сопровождается другими дополнительными признаками.

Важно! При резкой боли в животе важно обратиться к врачу или вызвать медицинскую бригаду. Неотложная помощь необходима при критическом состоянии для исключения летального исхода.

К основным признакам относятся:

  • лихорадка;
  • гиперлейкоцитоз;
  • нарушение углеводного обмена;
  • бледность;
  • общая слабость;
  • боль в брюшине;
  • рвота, тошнота.

В течение нескольких часов на кожном покрове могут появиться кровоподтеки. Развиваются тахикардия и гипотензия.

Диагностика

Развитие синдрома Уотерхауса Фридериксена можно выявить при обследовании. Диагностика и лечение имеют большое значение в медицинском прогнозе болезни. При недуге проводятся исследования спинномозговой жидкости. Также выполняется УЗИ почек и надпочечников, печени.

Вначале врач проводит осмотр пациента и анализирует тщательно все его жалобы. Для исключения патологии в легких выполняется рентген. Кроме УЗИ, проводятся компьютерное исследование органов с помощью томографа, МРТ. Сдается кардиограмма, которая позволяет врачу увидеть, как действует сердце у пациента.

Врач обязан обследовать больного на наличие острого воспаления аппендицита или язвы желудка. Должно быть проведено исследование органов пищеварительной системы на острый панкреатит. Также необходимо подтвердить или исключить образование тромбов и инсульта.

Лечение

Причины возникновения недуга Фридериксена играют важную роль в назначении терапии. Чтобы стабилизировать состояние организма внутривенно и в мышцу вводятся определенные лекарства. Избежать тяжелых нарушений позволяет лечение в стационаре больницы.

Назначаются препараты из сульфаниламидной группы. Проводится адренокортикальная заместительная терапия. Она направлена на ликвидацию дисфункции надпочечников. Также вводится анти менингококковая сыворотка в первые 24 часа.

Сопутствующим симптомом является сильный токсикоз. Внутривенно вводится плазма, противошоковые препараты, парентеральная жидкость. В некоторых ситуациях используют адреналин. При шоке используются препараты Супраренин и Симпатол.

В лечение входят ликвидация шокового состояния и восстановление уровня глюкозы. Устраняется дефицит гидроэлектролитных соединений в организме, предотвращается интоксикация и обезвоживание. Важно выполнять все врачебные предписания.

Профилактика

В детском возрасте важно исключить контакт с туберкулезными больными и ВИЧ. Организм ребенка имеет неокрепший иммунитет. Важно беречь ребенка от любого заражения инфекцией и соблюдать санитарно-гигиенические нормы в доме.

Исключить проявление патологии Уотерхауса Фридериксена поможет только здоровый образ жизни и соблюдение санитарии. Важно не забывать мыть руки после посещения магазинов и учреждений, для исключения заражения кожу рук можно протирать однократно в сутки эффективным антисептиком или спиртом. Все эти меры снижают риски появления заболевания.

Не следует злоупотреблять приемом алкоголя и медикаментов. И то, и другое наносит определённый вред. Любые лекарства требуется принимать только по назначению врача и в нужной дозировке. Полезно гулять на свежем воздухе и исключить из своей жизни стрессовые ситуации. Положительные эмоции и благоприятное отношение к окружающему миру способствуют улучшению здоровья в целом.

Синдром Уотерхауса-Фридриксена (менингококковый синдром)

Синдром Уотерхауса-Фридериксена синдром (СУФ), также известный под названием менингококкового синдрома или фульминантной менингококкемии, представляет собой надпочечниковую недостаточность, развивающуюся в результате кровотечения в надпочечниках.

Обычно заболевание вызывает тяжелая бактериальная инфекция, а именно менингококковый патоген Neisseria meningitidis.

Что такое синдром Уотерхауса-Фридериксена, открытие заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридериксена был впервые описан в 1911 году ученым Уотерхаусом при осмотре ребенка в возрасте 8 месяцев. В 1918 году описание подобного заболевания впервые произвел ученый Фридериксен. Согласно заметкам врачей, больные испытывали клинический ступор, цианоз, бледность, быстро распространяющуюся пурпурную сыпь. При вскрытии тел умерших обнаружились обширные кровоизлияния обоих надпочечников.

Синдром Уотерхауса-Фридериксена связан с бактериемией. Этиологическим агентом большинства случаев заболевания является бактерия менингококка, однако причиной заболевания могут также являться бактерии пневмококка, стрептококка и гемолитического стафилококка.

Бактериальная инфекция приводит к массовому кровоизлиянию в один или оба надпочечника. Она характеризуется распространением менингококковых бактерий. Это распространение вызывает поступление патогенов в больших количествах в кровь. Кроме того, синдром сопровождается органной недостаточностью, комой, низким кровяным давлением и шоком. Дополнительные внешние проявления заболевания — пурпура, покраснение кожи, выделение большого количества пота. Без лечения данный синдром приводит к смерти.

Ранее синдром считался преимущественно детской болезнью, однако за последние десятилетия участились случаи заболевания взрослых людей. Медики связывают такую тенденцию с ростом общего количества случаев менингококковой инфекции. При своевременном обнаружении заболевания прогноз выживаемости благоприятен.

Причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Основные причины синдрома Уотерхауса-Фридериксена это:

  • стрептококки;
  • менингококки;
  • пневмококки;
  • гемолитические стафилококки;
  • сепсис;
  • ВИЧ-инфекция;
  • общий бактериальный патогенез;
  • ослабление иммунитета;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • дефицит минералокортикоидов;
  • разрушение печени;
  • гемофильная инфекция;
  • цитомегаловирус;
  • синегнойная палочка;
  • пневмония;
  • хроническая обструктивная болезнь легких;
  • вирус Эбола;
  • пожилой возраст;
  • применение препаратов, способствующих свертываемости крови (в редких случаях).

Дополнительные причины:

  • снижение количества тромбоцитов в крови;
  • почечный тромбоз;
  • употребление стероидов;
  • первичный антифосфолипидный синдром.

Симптомы синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена у взрослых характеризуется следующими симптомами:

  • сильная головная боль;
  • лихорадка;
  • тошнота и рвота;
  • светобоязнь;
  • кривошея (наклон головы на одну сторону, к плечу);
  • вялость и сонливость;
  • состояние ступора;
  • кома (при данном симптоме низкий порог выживаемости);
  • появление сыпи на коже, что указывает на прогресс синдрома;
  • у пожилых пациентов меняется поведение, повышается уровень беспокойства, появляется бессонница, подозрительность;
  • сосудистая недостаточность.

Симптомы у детей:

  • раздражительность, плаксивость, отказ от груди;
  • плохой аппетит;
  • рвота;
  • кожа и слизистые оболочки бледнеют, становятся синюшными, может присутствовать сыпь как при диатезе;
  • температура, лихорадка;
  • светобоязнь;
  • ДВС-синдром;
  • ригидность затылочных мышц (как классический симптом менингита).

У детей темпы развития заболевания могут быть медленными, у пожилых людей — стремительными (10-24 часа).

Лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена

Терапевтический подход при синдроме Уотерхауса-Фридериксена заключается в лечении шока, токсемии и бактериемии, а также восстановлении функции коры надпочечников при помощи заместительной гормональной терапии.

С шоковым состоянием медики борются следующим образом. Показано содержание больного в тепле, использование противошоковых препаратов и парентеральной жидкости в количестве от 3000 до 4000 куб.см. Дозу вводят в течение 25 часов. Рекомендуется внутривенное введение 500 мл плазмы, с повторным введением через двенадцать часов — так лучше проявляется осмотический эффект. Использование адреналина допускается в крайних случаях.

Токсикоз является основным сопутствующим эффектом синдрома, поскольку менингококки вырабатывают в кровь токсины. Рекомендуется введение антименингококковой сыворотки в дозировке от 60000 до 120000 единиц внутривенно в течение первых двадцати четырех часов лечения.

Лекарственные препараты для лечения синдрома Уотерхауса-Фридериксена:

Например, сульфадиазин рекомендован при бактериемии. Начальная доза сульфадиазина колеблется от 5 до 8 г. В общей сложности в течение 24 часов больным дают от 25 до 30 г препарата. Оптимальный уровень препарата в крови составляет от 15 до 20 мг. Адренокортикальная заместительная гормональная терапия при синдроме направлена на борьбу с дисфункцией надпочечников в результате обширных кровоизлияний и некроза.

Читать еще:  Низкий удельный вес мочи причины

По материалам:
Copyright © 2016 Massachusetts Medical Society.
Wikimedia Foundation, Inc.
Francisco de Assis Aquino Gondim, MD, MSc, PhD, FAAN;
Chief Editor: Niranjan N Singh, MD, DM.
Meurer WJ, Lavoie FW. Central nervous system infections.
In: Marx JA, Hockberger RS, Walls RM,
et al, eds. Rosen’s Emergency Medicine:
Concepts and Clinical Practice. 7th ed. Philadelphia, PA:
Mosby Elsevier; 2009:chap 107.
Maitra A. The endocrine system. In:
Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC,
eds. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease.
8th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2009:chap 24.
White PC. Adrenocortical insufficiency.
In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB,
Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics.
19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 569.
©2016 Encyclop?dia Britannica, Inc.

Чем нельзя заниматься, если вы внезапно проснулись посреди ночи?

Синдром Уотерхауса – Фридериксена: патогенез, неотложная помощь, лечение

Надпочечники в организме являются важным эндокринным органом. Гормоны, вырабатываемые ими, влияют на показатели давления и количество циркулирующей жидкости, на уровень минеральных солей и отдельных микроэлементов, на скорость обмена веществ, даже на работу гипофиза. И в ситуациях, когда функция этих небольших, но крайне важных желез страдает, развиваются состояния, угрожающие жизни и здоровью.

Определение и история

Описание данного состояния появилось впервые в 1894 году, но оно было недостаточным, и в 1911 году Уотерхаус выделил пятнадцать случаев заболевания, которые помогли ему собрать все детали воедино. Не отставая от него, через семь лет, в 1918 году, Фредериксен также публикует очерк об этом патологическом процессе.

Причины

Синдром Уотерхауса – Фридериксена у взрослых чаще всего проявляется как осложнение инфекционного заболевания. Обычно возбудителем является менингококк, стрептококк или стафилококк. Но кроме них, причинами кровоизлияний могут быть такие нозологии, как корь, скарлатина, тиф, дифтерия, а также злокачественные новообразования, опухоли, перитониты и ДВС-синдром с тромбозом вен надпочечников.

Развитие заболевания

Что же до общего патогенеза, то он проявляется в виде сепсиса:

– расширенные капилляры и артериолы;
– ярко выраженный синдром интоксикации;
– наличие сопутствующего менингита или менингоэнцефалита;
– увеличение тимуса и регионарных лимфоузлов.

Симптоматика

Все начинается с чрезмерной возбудимости, раздражительности и головной боли. Затем присоединяются боли в животе, тошнота, рвота и понос. Если болевой синдром чересчур интенсивный, то врач может заподозрить у больного острую хирургическую патологию. Изначально температура невысокая, но буквально через пару часов от начала заболевания она будет 39-40 градусов. Из-за рвоты и диареи из организма уходят вода и минеральные вещества, что ведет к нарушению работы сердца, мозга и других жизненно важных органов. В конечном итоге человек теряет сознание и впадает в кому.

Существует еще одна форма данного заболевания, проявляющаяся в резком падении артериального давления или коллапсе. Других симптомов может не быть вовсе. Человек сначала находится в ступоре, но так как гипоксия прогрессирует, быстро наступает сопор и кома. Умирает, не приходя в сознание.

Синдром Уотерхауса – Фридериксена у детей развивается быстрее, чем у взрослых, независимо от причины. Учитывая, что их компенсаторные возможности организма быстро истощаются, а многие системы и органы находятся еще в процессе формирования и развития, то итог наступает раньше суток от начала болезни.

Диагностика

Лабораторно для подтверждения диагноза необходимо обнаружить в общем анализе крови:

– лейкоцитоз и сдвиг формулы влево;
– снижение глюкозы крови;
– тромбоцитопению и низкую свертываемость;
– снижение электролитов;
– повышение азота и мочевины крови.

Однако эти показатели не являются специфичными и могут свидетельствовать о широком спектре хирургических и соматических заболеваний. Для того чтобы быть уверенным, необходимо тщательно собрать анамнез, а также провести люмбальную пункцию и описать неврологический статус. Но все это делается после стабилизации состояния человека.

Дифференциальный диагноз

Синдром Уотерхауса – Фридериксена следует отличать от хирургических заболеваний живота, таких как острый аппендицит, острый панкреатит, перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Обязательно врач должен проверить наличие менингеальных симптомов, чтобы исключить кровоизлияние в мозг, тромбоз кавернозного синуса. При кардиальной форме ЭКГ поможет понять, есть ли у человека инфаркт или нет.

Лечение

В первую очередь после постановки диагноза «синдром Уотерхауса – Фридериксена» необходимо возместить больному потели жидкости, электролитов и недостаточность гормонов надпочечников. Для этого через венозный доступ вводят до полулитра “Гидрокортизона” или 120 миллиграмм “Преднизолона”, затем три грамма пятипроцентной глюкозы и десять миллилитров пятипроцентного раствора аскорбиновой кислоты. Так мы подействуем на основные звенья патогенеза, которые вызывают синдром Уотерхауса – Фридериксена. Неотложная помощь одновременно улучшает реологию крови, разбавляет ее, увеличивает количество системной жидкости и повышает давление. А замещение стероидных гормонов помогает поддерживать давление на нужном уровне.

После стабилизации состояния гормоны продолжают вводить внутримышечно: “Гидрокортизон” по 50-75 миллиграмм каждые шесть часов, а дезоксикортикостерона ацетат по десять миллилитров три раза в день. Обязательно нужно следить за показателями давления и при необходимости подкалывать “Эпинефрин”, “Мезатон”, сердечные гликозиды.

Если причиной заболевания стала инфекция, например менингококковая, то, помимо основной терапии, больному вводят антибиотики. Как только состояние пациента придет в норму, дозы гормонов начинают постепенно уменьшать. Очень важно правильно подготовить организм к тому, что он должен самостоятельно вырабатывать глюкокортикостероиды. Нельзя резко отменять препараты, это может спровоцировать повторный криз.

Важно подтвердить, что у больного был именно синдром Уотерхауса – Фридериксена. Лечение само по себе может быть опасно, так как чрезмерное наводнение организма вызывает системные отеки, в том числе и отек мозга, а большие дозы гормонов могут спровоцировать нарушения психики. Поэтому крайне важно постоянно мониторировать состояние больного и корректировать назначения согласно его потребностям.

Прогноз

Профилактика

В основном это противоэпидемические мероприятия в очаге заражения, в котором выявлен больной с менингококковой инфекцией. Врач, выявивший такого пациента, обязан известить санэпидемслужбу и изолировать больного. В следующие три дня делается проверка контактных лиц на наличие заболевания и вводится карантин в рабочем коллективе или учебном учреждении сроком на десять дней. В качестве профилактики людям, близко контактировавшим с больным, назначают краткий курс антибиотиков.

Эпидемиология

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, к сожалению, достаточно частая патология. В развитых странах распространенность менингококковой инфекции составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения. И больше половины заболевших – это дети дошкольного возраста. Кроме того, каждое десятилетие наблюдается подъем заболеваемости. Это связано с мутацией возбудителя и снижением иммунитета населения.

Эта статистика, скорее всего, не соответствует действительности, так как многие случаи остаются недиагностированными из-за перекрестных симптомов. Синдром Уотерхауса – Фридериксена развивается настолько быстро, что врачи не успевают провести достаточное количество анализов.

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Синдром Уотерхауса — Фридериксена

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

В 1911 г. В. Уотерхаус, а позже Фридериксен в 1918 году, описывает синдром инфекционного происхождения, отмечающегося у ребенка и характеризующийся сочетанием менингококковой септицемии с кровотечением в надпочечниках. Первое клиническое описание принадлежит Little (1911 г.). В тот же период Bamatter устанавливает менингококковую этиологию синдрома.

Этиопатогенез синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Чаще всего этиология синдрома — инфекционная. В большинстве случаев возбудителем является менингококк. В редких случаях синдром Уотерхауса — Фридериксена появляется и при других тяжелых инфекциях:

  • сепсисах, вызванных другими возбудителями;
  • тяжелых пневмониях;
  • дифтерии;
  • скарлатине.

Помимо инфекционной этиологии, установлено появление синдрома и в других условиях:

  • при некоторых травмах;
  • при опухолях надпочечников;
  • при тромбозах сосудов надпочечников;
  • у новорожденного после родовой аноксии и длительных родов.

Принято считать, что один процент смертельных исходов новорожденных обязан этому синдрому.

Во всех этих этиологических условиях, появление синдрома вызвано полным и внезапным прекращением секреции кортикосупраренальных гормонов или повышенной потребности в них, но намного превышающей возможность их синтеза на уровне надпочечников (при травматических, хирургических, септических или токсических стрессах) у больных со скрытой недостаточностью надпочечников или при неполноценном лечении последней.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена известен также и под другими названиями:

  • синдром Уотерхауса — Бамматера;
  • молниеносная менингококковая септицемия;
  • септицемия детей;
  • молниеносный гиперэргический сепсис;
  • спонтанное кровотечение надпочечников;
  • надпочечная молниеносная пурпура;
  • надпочечная апоплексия;
  • острая кортиконадпочечная недостаточность.

Симптоматология синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Начало — внезапное. При полном здоровье появляются некоторые симптомы тяжелой интоксикации: повышение температуры, бледность, тошнота, рвота, понос, распространенные боли в животе, без перитонеальных признаков, состояние прострации.

В течение нескольких часов состояние больного ухудшается и появляются:

  • Геморрагические проявления. На кожных покровах и слизистых отмечаются петехиальные кровотечения, кровоподтеки или диффузные геморрагии. В нижележащих областях тела, кожные покровы приобретают вид трупных пятен.
  • Тахикардия, пульс едва прощупывается.
  • Артериальная гипотензия (иногда давление даже не может быть проверено).
  • Сосудистый коллапс с цианозом конечностей.
  • Конвульсии, кома. Смерть наступает в первые 16—18 часов, вследствие установки острой надпочечной недостаточности.
Читать еще:  Творожная запеканка для ребенка 1 года рецепт

Диагностика синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Лабораторные исследования редко доставляют важные данные относительно этиологии синдрома. В большинстве случаев бактериологическое исследование спинномозговой жидкости отрицательное, только в редких случаях выявляются менингококки.

На мазках крови иногда обнаруживаются внутри- или внеклеточные менингококки.

Патологоанатомический анализ надпочечников устанавливает множество геморрагических микроинфарктов. Основным поражением, характеризующим этот синдром, является кровоизлияние в капсулу надпочечников, а не их некроз. Приводится и несколько случаев, при которых не было выявлено никаких морфологических изменений в надпочечниках.

Клиническая картина синдрома, в большинстве случаев, обусловлена тяжелым эндотоксическим шоком.

Течение и прогноз синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Течение и прогноз — очень сдержанны. Большинство не леченых случаев ведет к смерти ребенка в 24—48 часов от начала болезни. Прогноз зависит от быстроты постановки диагноза и назначения антишоковой терапии.

Лечение синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена является одним из самых экстренных педиатрических случаев. Отсюда вытекает необходимость скорейшего назначения лечения после постановки диагноза.

Больной нуждается в немедленной госпитализации в отделение интенсивной терапии.

Цель лечения следующая:

1. Устранение шока и артериальной гипотензии, назначением симпатикомиметических аминов: норадреналин; норартринал; норэфедрин; адреналин (эпинефрин; супраренин), синефрин (Симпатол) или битартрат метераминол (Арамине).

Они применяются с хорошими результатами в инфузиях, под непрерывным наблюдением за кровяным давлением. Когда кровяное давление достигло желательного уровня, инфузия отменяется.

В последнее время более эффективным, чем симпатикомиметики (сосудосуживающие), считаются сосудорасширяющие вещества, благодаря их благоприятному действию на усиление капиллярного тока, который открывает альвеолы и способствует легочному микрокровообращению.

С этой целью применяются:

  • изопропил норадреналин (препарат Изупрел), который вводится детям в дозе от 0,2 до 0,4 мг/день подкожно, внутримышечно или внутривенно (разведенный в 250 мл 5%- раствора глюкозы в капельных вливаниях по 15—20 капель в минуту);
  • гидергин или/и дибензилин; оба вещества действуют путем блокады адренегической системы.

Применение кортикостероидов, на котором настаивают некоторые авторы, другими считается опасным.

В 1968 году М. Войкулеску выразил мнение, что сочетание больших доз гемисукцината гидрокортизона с Изупрелом, является спасительным для больного. Число выживших после подобной терапии увеличилось почти в четыре раза.

Назначение гемисукцината гидрокортизона рекомендуется в большой дозе: 8—10 мг/кг веса тель/день, внутривенно — быстро. Общая доза может быть распределена на 4 приема, через каждые 6 часов, внутривенно.

Ввиду того, что некоторые авторы допускают гипотезу наличия внутрисосудистой коагуляции после сосудистого тромбоза, они же считают противопоказанным назначение кортикостероидов и рекомендуют общезаменяющую трансфузию крови на гепарине или гепарин, в дозе от 2500 до 25 000 Ед/ в день ребенку, старше двух с половиной лет, в/в или в/м. — под строгим контролем уровня протромбина.

К этому присоединяются:

  • кислород (через носовой зонд, маску или под тентом), давление которого достигает 6 литров в минуту, во избежание мозговой аноксии;
  • сердечнососудистые аналептики;
  • успокаивающие средства;
  • Витамины С, В1 и В6.

2.Восстановление глюцидных резервов и коррекция гидроэлектролитического дефицита достигается:

  • инфузиями гидроэлектролитических растворов (глюкозы; физиологического раствора);
  • инфузиями плазмозаменителей: декстран или реомакродекс, 100—200 мл/день из 10% раствора;
  • назначением плазмы (показанной все реже и реже);
  • метаболический ацидоз корригируется назначением бикарбоната натрия или ТНАМ одновременно с перфузией вышеупомянутых растворов;
  • при тяжелой олигурии вводится 10—25 мл 25% раствора Манитола, в/в медленно;
  • при острой почечной недостаточности рекомендуется прибегать к гемодиализу.

С того момента, когда больной может глотать, начинается питание через рот (сначала жидкости) без того, чтобы пренебрегать параллельным добавлением, внутривенным назначением, гидроэлектролитических растворов.

3.Этиологическое лечение. Ввиду того, что в 90% случаев синдром Уотерхауса — Фридериксена вызывается менингококками, рекомендуется пенициллин в больших дозах. Так, грудному ребенку по 500 000 Ед/кг веса тела/день; ребенку 1—6 лет — 600 000 Ед/кг веса тель/день; по 500 ООО Ед/кг веса тела/день ребенку старше 6 лет, в перфузиях или, с меньшей эффективностью каждые три часа внутримышечно. После 2—3 дней лечения, дозы уменьшаются наполовину, а уколы назначаются раз в 6 часов. Только у подростков, после 7—8 дней благоприятного лечения, пенициллин может быть заменен 2 флаконами Эфитарда, в/м, раз в 12 часов.

В некоторых случаях показано сочетание сульфизоксазола (Неоксазола) в дозе от 0,15—0,20 г/кг веса тела/день, грудным детям старше 3 месяцев, распределенного на 4—6 приемов, перорально. Через 5—7 дней доза может быть уменьшена до 0,10—0,12 г/кг веса тела/день.

В тех случаях, когда этиология неизвестна, сначала рекомендуется гемисукцинат хлорамфеникола в дозе 50—80 мг/кг веса тела/день, в/в (распределенного на 4 укола, каждые 6 часов), или в беспрерывной перфузии.

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Синдром Уотерхауса — Фридериксена

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

В 1911 г. В. Уотерхаус, а позже Фридериксен в 1918 году, описывает синдром инфекционного происхождения, отмечающегося у ребенка и характеризующийся сочетанием менингококковой септицемии с кровотечением в надпочечниках. Первое клиническое описание принадлежит Little (1911 г.). В тот же период Bamatter устанавливает менингококковую этиологию синдрома.

Этиопатогенез синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Чаще всего этиология синдрома — инфекционная. В большинстве случаев возбудителем является менингококк. В редких случаях синдром Уотерхауса — Фридериксена появляется и при других тяжелых инфекциях:

  • сепсисах, вызванных другими возбудителями;
  • тяжелых пневмониях;
  • дифтерии;
  • скарлатине.

Помимо инфекционной этиологии, установлено появление синдрома и в других условиях:

  • при некоторых травмах;
  • при опухолях надпочечников;
  • при тромбозах сосудов надпочечников;
  • у новорожденного после родовой аноксии и длительных родов.

Принято считать, что один процент смертельных исходов новорожденных обязан этому синдрому.

Во всех этих этиологических условиях, появление синдрома вызвано полным и внезапным прекращением секреции кортикосупраренальных гормонов или повышенной потребности в них, но намного превышающей возможность их синтеза на уровне надпочечников (при травматических, хирургических, септических или токсических стрессах) у больных со скрытой недостаточностью надпочечников или при неполноценном лечении последней.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена известен также и под другими названиями:

  • синдром Уотерхауса — Бамматера;
  • молниеносная менингококковая септицемия;
  • септицемия детей;
  • молниеносный гиперэргический сепсис;
  • спонтанное кровотечение надпочечников;
  • надпочечная молниеносная пурпура;
  • надпочечная апоплексия;
  • острая кортиконадпочечная недостаточность.

Симптоматология синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Начало — внезапное. При полном здоровье появляются некоторые симптомы тяжелой интоксикации: повышение температуры, бледность, тошнота, рвота, понос, распространенные боли в животе, без перитонеальных признаков, состояние прострации.

В течение нескольких часов состояние больного ухудшается и появляются:

  • Геморрагические проявления. На кожных покровах и слизистых отмечаются петехиальные кровотечения, кровоподтеки или диффузные геморрагии. В нижележащих областях тела, кожные покровы приобретают вид трупных пятен.
  • Тахикардия, пульс едва прощупывается.
  • Артериальная гипотензия (иногда давление даже не может быть проверено).
  • Сосудистый коллапс с цианозом конечностей.
  • Конвульсии, кома. Смерть наступает в первые 16—18 часов, вследствие установки острой надпочечной недостаточности.

Диагностика синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Лабораторные исследования редко доставляют важные данные относительно этиологии синдрома. В большинстве случаев бактериологическое исследование спинномозговой жидкости отрицательное, только в редких случаях выявляются менингококки.

На мазках крови иногда обнаруживаются внутри- или внеклеточные менингококки.

Патологоанатомический анализ надпочечников устанавливает множество геморрагических микроинфарктов. Основным поражением, характеризующим этот синдром, является кровоизлияние в капсулу надпочечников, а не их некроз. Приводится и несколько случаев, при которых не было выявлено никаких морфологических изменений в надпочечниках.

Клиническая картина синдрома, в большинстве случаев, обусловлена тяжелым эндотоксическим шоком.

Течение и прогноз синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Течение и прогноз — очень сдержанны. Большинство не леченых случаев ведет к смерти ребенка в 24—48 часов от начала болезни. Прогноз зависит от быстроты постановки диагноза и назначения антишоковой терапии.

Лечение синдрома Уотерхауса — Фридериксена.

Синдром Уотерхауса — Фридериксена является одним из самых экстренных педиатрических случаев. Отсюда вытекает необходимость скорейшего назначения лечения после постановки диагноза.

Больной нуждается в немедленной госпитализации в отделение интенсивной терапии.

Цель лечения следующая:

1. Устранение шока и артериальной гипотензии, назначением симпатикомиметических аминов: норадреналин; норартринал; норэфедрин; адреналин (эпинефрин; супраренин), синефрин (Симпатол) или битартрат метераминол (Арамине).

Они применяются с хорошими результатами в инфузиях, под непрерывным наблюдением за кровяным давлением. Когда кровяное давление достигло желательного уровня, инфузия отменяется.

В последнее время более эффективным, чем симпатикомиметики (сосудосуживающие), считаются сосудорасширяющие вещества, благодаря их благоприятному действию на усиление капиллярного тока, который открывает альвеолы и способствует легочному микрокровообращению.

С этой целью применяются:

  • изопропил норадреналин (препарат Изупрел), который вводится детям в дозе от 0,2 до 0,4 мг/день подкожно, внутримышечно или внутривенно (разведенный в 250 мл 5%- раствора глюкозы в капельных вливаниях по 15—20 капель в минуту);
  • гидергин или/и дибензилин; оба вещества действуют путем блокады адренегической системы.
Читать еще:  Что делать если родители ругаются

Применение кортикостероидов, на котором настаивают некоторые авторы, другими считается опасным.

В 1968 году М. Войкулеску выразил мнение, что сочетание больших доз гемисукцината гидрокортизона с Изупрелом, является спасительным для больного. Число выживших после подобной терапии увеличилось почти в четыре раза.

Назначение гемисукцината гидрокортизона рекомендуется в большой дозе: 8—10 мг/кг веса тель/день, внутривенно — быстро. Общая доза может быть распределена на 4 приема, через каждые 6 часов, внутривенно.

Ввиду того, что некоторые авторы допускают гипотезу наличия внутрисосудистой коагуляции после сосудистого тромбоза, они же считают противопоказанным назначение кортикостероидов и рекомендуют общезаменяющую трансфузию крови на гепарине или гепарин, в дозе от 2500 до 25 000 Ед/ в день ребенку, старше двух с половиной лет, в/в или в/м. — под строгим контролем уровня протромбина.

К этому присоединяются:

  • кислород (через носовой зонд, маску или под тентом), давление которого достигает 6 литров в минуту, во избежание мозговой аноксии;
  • сердечнососудистые аналептики;
  • успокаивающие средства;
  • Витамины С, В1 и В6.

2.Восстановление глюцидных резервов и коррекция гидроэлектролитического дефицита достигается:

  • инфузиями гидроэлектролитических растворов (глюкозы; физиологического раствора);
  • инфузиями плазмозаменителей: декстран или реомакродекс, 100—200 мл/день из 10% раствора;
  • назначением плазмы (показанной все реже и реже);
  • метаболический ацидоз корригируется назначением бикарбоната натрия или ТНАМ одновременно с перфузией вышеупомянутых растворов;
  • при тяжелой олигурии вводится 10—25 мл 25% раствора Манитола, в/в медленно;
  • при острой почечной недостаточности рекомендуется прибегать к гемодиализу.

С того момента, когда больной может глотать, начинается питание через рот (сначала жидкости) без того, чтобы пренебрегать параллельным добавлением, внутривенным назначением, гидроэлектролитических растворов.

3.Этиологическое лечение. Ввиду того, что в 90% случаев синдром Уотерхауса — Фридериксена вызывается менингококками, рекомендуется пенициллин в больших дозах. Так, грудному ребенку по 500 000 Ед/кг веса тела/день; ребенку 1—6 лет — 600 000 Ед/кг веса тель/день; по 500 ООО Ед/кг веса тела/день ребенку старше 6 лет, в перфузиях или, с меньшей эффективностью каждые три часа внутримышечно. После 2—3 дней лечения, дозы уменьшаются наполовину, а уколы назначаются раз в 6 часов. Только у подростков, после 7—8 дней благоприятного лечения, пенициллин может быть заменен 2 флаконами Эфитарда, в/м, раз в 12 часов.

В некоторых случаях показано сочетание сульфизоксазола (Неоксазола) в дозе от 0,15—0,20 г/кг веса тела/день, грудным детям старше 3 месяцев, распределенного на 4—6 приемов, перорально. Через 5—7 дней доза может быть уменьшена до 0,10—0,12 г/кг веса тела/день.

В тех случаях, когда этиология неизвестна, сначала рекомендуется гемисукцинат хлорамфеникола в дозе 50—80 мг/кг веса тела/день, в/в (распределенного на 4 укола, каждые 6 часов), или в беспрерывной перфузии.

12.Острая надпочечниковая недостаточность: этиология, варианты течения, диагностика, лечение. Синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Острая надпочечниковая недостаточность — тяжелое состояние организма, клинически проявляющееся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, постепенным затемнением сознания. Возникает при внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов коры надпочечников.

Этиология. Надпочечниковые, или аддисонические, кризы развиваются чаще у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников. Реже встречаются у больных без предшествующих заболеваний надпочечников.

Декомпенсация обменных процессов у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, возникающая в результате неадекватной заместительной терапии на фоне острых инфекций, травм, операций, смены климата и тяжелой физической нагрузки, сопровождается развитием острой формы болезни. Развитие аддисонического криза иногда является первым проявлением заболевания при латентно протекающей и недиагностированной болезни Аддисона, синдроме Шмидта. Острая надпочечниковая недостаточность постоянно угрожает больным с двусторонней адреналэктомией, произведенной у больных болезнью Иценко— Кушинга и других состояниях.

Клиническая картина. Развитие острой надпочечниковой недостаточности для больных с хроническими заболеваниями надпочечников представляет большую угрозу для жизни.

Для аддисонического криза характерно развитие продромального предкризового состояния, когда основные признаки заболевания заметно усиливаются.

Этот период протекает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В случаях, когда функция надпочечников нарушается внезапно в результате кровоизлияния, некрозов, клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предвестников. Время течения аддисонического криза может быть различным: от нескольких часов до нескольких дней. Это зависит от степени выраженности надпочечниковой недостаточности, причины криза, от общего состояния организма и времени назначения гормональной терапии. Развитие предвестников аддисонического криза может наблюдаться и у больных, принимающих заместительную терапию, если дозы по каким-либо причинам недостаточные. Симптомы предкризового состояния воз¬никают и у больных с недиагностированной формой заболевания. Для латентно протекающей хронической надпочечниковой недостаточности характерно частое возникновение кризов при различных стрессовых состояниях.

В период продромы аддисонического криза нарастает общая астенизация больного, ухудшается аппетит, снижается масса тела, усиливается пигментация кожных покровов, появляются боли в суставах и мышцах, нарастает гипотония.

Существуют различные формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности. Типичным для криза является наличие сердечно-сосудистой недостаточности, желудочно-кишечных проявлений и психоневрологической симптоматики различной степени тяжести.

1) криз, протекающий с преобладанием сердечно-сосудистой декомпенсации;

2) острый гипокортицизм, сопровождающийся желудочно-кишечными расстройствами;

3) криз, протекающий с преобладанием нервно-психических симптомов.

При сердечно-сосудистой форме превалируют симптомы сосудистой недостаточности. Прогрессивно снижается артериальное давление, пульс становится слабого наполнения, сердечные тоны — глухие, пигментация усиливается и за счет цианоза, температура тела снижается, при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс.

Желудочно-кишечные проявления вначале характеризуются полной потерей аппетита до отвращения к пище и даже запаху от нее. Затем возникает тошнота, рвота, которая нередко становится неукротимой, присоединяется жидкий стул. Многократные рвота и понос быстро приводят к обезвоживанию организма. Появляются боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Иногда возникает картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.

Ошибка в диагностике у больных с аддисоническим кризом и оперативное вмешательство могут быть для них роковыми.

В период развития аддисонического криза появляются церебральные нарушения: эпилептические судороги, менингеальные симптомы, бредовые реакции, заторможенность, затемнение сознания, ступор. Нарушения центральной нервной системы обусловлены отеком мозга, изменениями электролитного баланса, гипогликемией. Купирование судорожных эпилептических припадков у больных во время острого гипокортицизма препаратами ДОКСА дает лучший терапевтический эффект, чей различные противосудорожные средства. Повышение содержания калия в плазме у больных с острой надпочечниковой недостаточностью приводит нарушению нервно-мышечной возбудимости. Клинически это проявляется в виде парестезии, проводниковых расстройств поверхностной и глубокой чувствительности. Мышечные судороги развиваются в результате уменьшения внеклеточной жидкости.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности, которая начинается у детей и взрослых внезапно без предшествующего заболевания коры надпочечников, имеют ряд особенностей. Развитие клинических симптомов зависит при синдроме Уотерхауса—Фридриксена от степени разрушения коры надпочечников.

У детей причиной острой надпочечниковой недостаточности чаще бывает именно синдром Уотерхауса—Фридериксена. Асфиксия, родовая травма, инфекционные процессы (грипп, скарлатина, дифтерия) могут приводить к острой деструкции коры надпочечников. Патогенетической основой синдрома являются инфекционный шок, ведущий к острому сосудистому спазму, кровоизлияниям и некрозам коры и мозгового слоя надпочечников, а также посттравматический инфаркт надпочечников. Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности в детском возрасте развиваются быстро. В течение нескольких часов ребенок становится вялым, отказывается от пищи, у него повышается температура, возникают судорожные подергивания мышц, боли в животе. В дальнейшем нарастает падение артериального давления, появляются менингеальные симптомы, наступает потеря сознания.

У взрослых синдром Уотерхауса—Фридериксена чаще возникает при хирургическом стрессе, применении коагулянтов, родах. При больших, длительных операциях применение для наркоза и обезболивания различных препаратов, которые являются активаторами гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, может привести к инфаркту надпочечников. Острое массивное кровоизлияние в надпочечники сопровождается внезапными коллаптоидными состояниями. Прогрессивно снижается артериальное давление, появляется петехиальная сыпь на коже, повышается температура тела, наступают признаки острой сердечной недостаточности — цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения. В клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда можно обнаружить нарушения, являющиеся причинами его возникновения: сепсис, инфекции, чаще пневмонии, бронхиты, операционный стресс.

Лечение криза. При развитии острой недостаточности коры надпочечников проводят комплексное лечение, предусматривающее заместительное введение глюко- и минералокортикоидов, борьбу с обезвоживанием, гипогликемией, коллапсом, а также профилактику возможного возникновения инфекции.

Внутривенно капельно вводят до 250 мг (и более) гидрокортизона, 10—20 мл 5%-ного раствора аскорбиновой кислоты на 500—1 тыс. мл 5%-ного раствора глюкозы и 500—1 тыс. мл изотонического раствора натрия хлорида.

Дексавен: доза определяется клинической ситуацией, разовая доза — 4—8 мг до 3—4 раз в сутки (в тяжелых случаях—до 50 мг), вводится в/м или в/в струйно и капельно.

Урбазон: 250—500 мг препарата, в/в струйно, медленно, перерыв между инъекциями от 30 мин до 1 суток в зависимости от тяжести состояния.

Масляный раствор ДОКСА: в/м по 20—40 мг в день с интервалом в 6 ч. При коллапсе в/в капельно вводят норадреналин, мезатон, кордиамин. Через 2—3 дня гормоны вводят в/м в убывающих дозах с переходом на поддерживающие дозы.

В комплексную терапию аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector