greenmarket.su

Саркома челюстно лицевой области

Ответы на вопросы госов / 6 Онкология / 88 Саркома челюстей

Саркома челюстей: классификация, клиническая картина, особенности метастазирования, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы планирования лечения.

Саркомы — злокачественные мезенхимальные опухоли. Различают следующие формы саркомы челюстей:

4. остеогенная саркома; ‘

6. саркома Юинга;

8. ангаосаркома. Клиническая картина

Развивается из соединительной ткани. Фибросаркома челюсти может быть центральной и периферической. Периферические возникают из надко­стницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта. Центральные воз­никают в толще кости, по-видимому, из соединительнотканной стромы костного мозга.

Первым признаком периостальной фибромы служит появление медлен­но растущей опухоли. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли слу­жат первым симптомом.

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблю­дается незначительное покраснение слизистой оболочки, появляются не­приятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененно­го участка. Припухлость относительно медленно, но неуклонно увеличива­ется, достигая иногда довольно больших размеров. Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена, при больших — несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотно-эластическую консистенцию, мало болезненна, с гладкой, реже — крупно-бугристой поверхностью Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, ис­тончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распро­страненности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализа­ция периостальных фибросарком — бугор верхней челюсти.

Центральная фибросаркома челюстей в начале развития обычно бес­симптомна. К моменту появления внешне заметной опухоли кости опреде­ляются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пят­нисто-очаговой перестройки кости, в других — однородного, нечетко очер­ченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста опухоли она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, посте­пенно увеличивающаяся опухоль. В более поздних стадиях развития опухо­ли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко крово­точащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травми­рованных местах опухоли. На месте прилегания периостальной фибросар­комы рентгенологически определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.

Это наиболее редко встречающаяся разновидность соединительноткан­ных злокачественных опухолей.

Клинические проявления сходны с таковыми при фибросаркомы. При развитии в челюсти картина полностью напоминает центральную форму фибросаркомы, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.

Ренгенологически, наряду с крупноячеистыми изменениями с тончай­шими перегородками кости челюсти, иногда отмечается периосталъная реакция в виде тонких игл. 3. Хондросаркома

Клинически условно различают две формы: периферическую; • центральную.

Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе верхней челюсти. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугри­стая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти.

Центральная форма вначале протекает бессимптомно, иногда могут от­мечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В после­дующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. По­верхность плотная, неровная, местами могут определяться очага небольшого размягчения ( хондромиксосаркома). Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.

На рентгенограммах центральные хондросаркомы дают очаги просвет­ления с относительно четким контурами. Отличительным признаком этих опухолей в рентгеновском изображении служит наличие очаговых теней от вкрапления извести. Периферические хондросаркомы на рентгеновских снимках определяются в виде нечетко очерченной узловатой тени с интен­сивной обезыствлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозиро-вана, а иногда склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений.

4. Остеогенная саркома смотри вопрос 39:

5. Саркома Юинга

Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в молодом возрасте от 4-25 лет, чаще в возрасте 10-15 лет.

Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в по­раженной области, ощущения жжения и жара, к которым присоединяется расшатываемость зубов, припухлость мягких тканей, окружающий челюсть, повышение температуры до 39-40°. У этих больных временами наряду с общим недомоганием и нарастающей слабостью отмечается лихорадочное состояние. В крови определяется лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда и вторичная анемия.

Кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гипере-мирована, напряжены, иногда обнаруживается даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают или даже полностью исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвиж­ность зубовг несколько уменьшается. Но затем болезнь обостряется с новой силой. Размеры опухоли то увеличиваются, то уменьшаются. Таким обра­зом, клиническое течение вначале заболевания напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита.

На рентгенограмме саркома Юинга проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений, которые могут наблюдаться и при других ново­образованиях

6. Ретикулярная саркома

Ретикулярная саркома развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга и состоит из скопления клеток. От саркомы Юинга она отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сети ретикулиновых волокон. Общее состояние больных даже при опухолях достигающих больших и вызвавших значительные изменения в кости раз­мерах остается удовлетворительным. Такое несоответствие между состояни­ем больного и наличием большой опухоли с изменениями костной ткани > считается характерным для ретикулярной саркомы.

Рентгенологическая картина многообразна. Чаще всего отмечается на­личие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеден­ную молью.

Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома.Гемангиоэндотелиома.

Характеризуется наличием в опухоли относительно большо­го числа различного размера сосудистых полостей, наполненных кровью и выстланных разрастающимся эндотелием. Типичным являются быст­рый рост, багрово-синюшная окраска, самопроизвольные боли, нередко наблюдается пульсация новообразования, выражен симптом сжатия и наполнения. Но могут встречаться плотные бугристые опухоли, в кото­рых последние симптомы отсутствуют.

Гемаигиоэндотелиома челюсти дает малохарактерные структурные из­менения в кости, выявляемые рентгенологически. Края дефекта обычно неровные, как бы изъедены. Корни зубов, лишенные костной основы, про­ецируются на фоне дефекта. Ангиосаркома.

Чаще клиническая картина напоминает гемангаоэндотелиому с выра­женным ангиоматозом, что придает опухоли характерную окраску. Ангио-саркомы склонны к изъязвлениям, особенно после травмы, часто отмечает­ся кровотечение из язвенной поверхности, которое, однако, редко бывает обильным. Идеальным с ‘хирургической точки зрения методом лечения гемангиом является полное удаление всех элементов опухоли.

К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, элек­трокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуля­ция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров.

Склерозирующая терапия — это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь, двухлорисьтоводрородного хини­на с уретаном. Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой тера­пии с последующей радикальной хирургической операцией.

Клинико-рентгенологические данные позволяют установить предвари­тельный диагноз. Основными являются данные биопсии.

Хондрому следует дифференцировать с остеогенной саркомой, хондро­мой, фибромой; саркому Юинга — с острым одонтогенным остеомиелитом, остеогенной саркомой; ретикулярную саркому — с саркомой Юинга, остео­генной саркомой, остеобластокластомой, остеомиелитом челюсти

Саркома челюсти

Что такое остеосаркома челюстных костей?

Остеосаркома вид агрессивных злокачественных опухолей костей. После множественной миеломы, этот тип новообразований является вторым по распространенности среди первичных опухолей костей.

Саркома челюстных костей является медуллярным типом остеосаркомы. Как правило, заболевание поражает верхнюю челюсть и область вокруг носовой полости.

Фото пациента у которого диагностирована саркома нижней челюсти

Существует несколько типов остеосаркомы челюстных костей, но все они, как правило, подразделяются на два типа: первичные и вторичные. Этиология первичного типа неизвестна; Вторичные черепно-лицевые остеогенные саркомы встречаются у пациентов старшего возраста, страдающие болезнью Педжета, Фиброзной дисплазией костей, а также перенесшие радиоактивное облучение ЧЛО.

Саркома челюсти также может встречаться под другими именами, такими как:

  • Челюстная остеогенная саркома
  • Остеосаркома челюсти
  • Остеогенная саркома челюстных костей

Причины

Точная причина возникновения саркомы челюсти, а также механизм её формирования неизвестны, и в настоящее время невозможно предотвратить возникновение заболевания.

Опухоль может возникать из-за некоторых ранее существовавших состояний и аномалий. Такие состояния могут включать радиационное облучение, генетические аномалии, наличие множественной хондромы и любое физическое повреждение или травму.

Кто чаще подвержен заболеванию?

Согласно статистике, наиболее часто челюстная саркома встречается у людей возрастом от 20 до 40 лет. Заболевание не имеет никаких этнических, рассовых и географических предпочтений.

Факторы риска

Точные факторы риска саркомы челюстных костей неизвестны. Однако риск остеосаркомы связан со следующими факторами:

Некоторые генетические мутации. Включая мутации в гене Rb и Р53

Лица с двусторонней ретинобластомой имеют более высокий риск развития заболевания

Несколько генетических заболеваний, таких как синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Блума, синдром Ли-Фраумени, наследственный множественный экзостоз и синдром Вернера

Болезнь Педжета кости, фиброзная дисплазия, остеобластома, болезнь Оллиера и химиотерапия

Ранее проведенная лучевая терапия для других раковых заболеваний. Радиоизлучение имеет ожидаемый побочный эффект повреждения генетического материала в нормальных клетках. Это может привести к развитию «вторичного» рака

Любая физическая травма или травма челюсти или ЧЛО

Важно отметить, что наличие фактора риска не означает, что человек скорее всего болен или заболеет остеосаркмой. Фактор риска увеличивает шансы на получение этого состояния по сравнению с человеком без факторов риска.

Кроме того, отсутствие фактора риска не означает, что человек не может заболеть челюстной остеосаркомой.

Признаки и симптомы

В начальной фазе роста опухоли болезнь протекает бессимптомно. Опухоли мягких тканей растут умеренными темпами, и затем они внезапно начинают быстро прогрессировать.

Читать еще:  Можно ли на узи увидеть аппендицит

В зависимости от локализации на челюстной кости больные могут жаловаться на боли, воспаления, смещение или выпирание зубов, ощущение покалывания или онемение.

По мере роста опухоли, она начинает сдавливать соседние органы, нервы и мышцы. У человека могут возникать проблемы с едой, глотанием или дыханием. У некоторых людей может наблюдаться дисфункция органов и внутренние кровоизлияния.

Диагностика

Многие другие заболевания могут иметь сходные признаки и симптомы. Врачи должны сделать серию исследований, чтобы исключить их.

Диагноз остеосаркомы челюстных костей производится с использованием следующих инструментов:

Физическое обследование, оценка истории болезни пациента

Гистопатологические исследования, проводимые на биопсийном образце

Рентгенологические исследования опухоли

МРТ или КТ пораженного участка

Осложнения

Осложнения остеосаркомы челюстей зависят от локализации и тяжести опухоли. К ним относятся:

Из-за обструкции полости носа или рта у человека могут возникнуть длительные проблемы с кормлением и дыханием

Опухоль может влиять на внешний вид человека, его уверенность в себе и чувство собственного достоинства

Могут потребоваться сложные и дорогостоящие хирургические процедуры для восстановления профиля лица

Повреждение других органов вследствие метастазов — печени, костей и легких

Обычно к тому времени, когда обнаруживаются остеосаркомы ЧЛО, есть вероятность, что они распространились по организму

Известно, что опухоли характеризуются высоким процентом рецидива, даже при хирургическом удалении

Глубокие опухоли могут вызвать повреждения соседних тканей и органов

Во время операции по удалению остеосаркомы челюсти могут быть повреждены жизненно важные нервы, кровеносные сосуды и другие окружающие структуры.

Лечение

Лечение саркомы челюстных костей может включать хирургическую операцию, химиотерапию и лучевую терапию. Прогноз остеосаркомы челюсти зависит от стадии рака; Опухоли более высокого ранга имеют плохой прогноз.

Пораженная челюсть после удаления

Лечение остеосаркомы челюсти может включать такие терапии как:

Любая комбинация химиотерапии, лучевой терапии и инвазивных процедур.

Широкое хирургическое удаление челюстной остеосаркомы и удаление всего очага поражения является стандартным режимом лечения. Если опухоль не полностью удалена, то она повторится вновь.

Эмболизация опухоли используется для временного облегчения симптомов и снижения кровопотери во время хирургической процедуры.

После хирургического удаления опухоли могут быть запланированы восстановительные хирургические процедуры для исправления дефектов лица и восстановления лица.

Профилактика

В настоящее время медицинские исследования не установили способа предотвращения появления остеосаркомы челюсти.

Тем не менее присутствие любой опухоли или поражения лицевой области должно быть поводом к немедленному обращению к врачу.

Регулярный медицинский осмотр со сдачей анализов крови и сканированием остей является обязательным для тех, кто уже перенес опухоль. Это связано как с его высоким метастазирующим потенциалом, так и с возможностью повторения. Нередко требуется несколько лет активной бдительности для того, чтобы убедиться в отсутствии заболевания.

Прогноз

Прогноз остеосаркомы челюстных костей лучше, чем при традиционной остеосаркоме.

Тем не менее несколько прогностических маркеров идентифицированы исследованиями, которые помогают определить прогноз остеосаркомы челюстей (или остеосаркомы нижней челюсти). Многие из этих прогностических маркеров основаны на дефектных генах или дефектных белках, обнаруженных в опухоли. Некоторые из этих генетических дефектов, которые изменяют прогноз, описаны ниже.

Следующие условия приводят или указывают на плохой прогноз:

  • Наличие мутации в гене Rb
  • Наличие мутации гена MDR-1, которая представляет собой резистентный к нескольким лекарствам ген, приводит к тому, что опухоль не реагирует на определенные химиотерапевтические агенты
  • Наличие мутаций c-FAS у пациентов приводит к ухудшению прогноза из-за плохого ответа состояния на химиотерапию и более высоких шансов рецидивной и метастатической остеосаркомы
  • Потеря гена M-TAP

Другие факторы, которые связаны с прогнозом остеосаркомы, включают:

  • Было показано, что потеря гетерозиготности 18q у пациентов с болезнью кости Педжета увеличивает развитие остеосаркомы у таких пациентов.
  • Исследования показали, что челюстные остеосаркомы у детей имеют более плохой прогноз, чем у пациентов среднего возраста.
  • Некоторые исследования указывают на то, что у мужчин с подобными опухолями прогноз несколько хуже, чем у женщин; Но это не было подтверждено.
  • Размер опухоли также определяет ее прогноз. Как правило, более крупные опухоли имеют гораздо худший прогноз, чем опухоли меньшего размера.
  • Важными факторами являются также длительность симптомов.Наличие спонтанного некроза приводит к худшему прогнозу. Спонтанный некроз означает тип некроза, который присутствует в результате роста опухоли, а не вследствие химиотерапии

САРКОМА НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ

Истинные первичные неэпителиальные зло­качественные опухоли челюстей — саркомы — составляют до 9% общего числа новообразова­ний костей.

Как и саркома верхней челюсти, она поража­ет лиц более молодого возраста, чем рак — от 21 до 40 лет и даже детей.

Различают саркомы центральные и перио-стальные (периферические). Центральные — растут из глубины кости, а периостадьные — из периоста или поверхностных слоев кости А И. Пачес (1971) делит саркомы нижней че­люсти на остеогенные (остеогенная саркома, злокачественная остеобластокластома, хондро-саркома) и неостеогенные (фибросаркома, мик-сосаркома, гемангиосаркома, саркома Юинга, гемангиоэндотелиома, ретикулосаркома, соли-тарная миелома)

К саркомам, прорастающим в кость нижней челюсти и являющимся вторичными пораже­ниями ее, можно отнести рабдомиосаркому, ангиолейомиосаркому, синовиальную фибро-саркому и другие опухоли, исходящие из окру­жающих мягких тканей челюстно-лицевой об­ласти.

Саркома нижней челюсти характеризуется более быстрым (чем при раке) ростом, приво­дящим к смещению языка, дна полости рта, гортани, глотки, а также асимметрии лица. При этом долго может не наступать изъязвление, что не характерно для рака. Одновременно может проявиться симптом пергаментного хруста, ха­рактерный для кист, что свидетельствует о зна­чительном разрушении костномозгового веще­ства и сохранении лишь тонкого слоя коркового вещества кости. При возникновении саркомы быстро развиваются болевые ощущения в зубах и деснах, но затем, в силу сдавливания нервов, они исчезают и сменяются парестезией полови­ны подбородка и нижней губы. Смещение и расшатанность зубов наступают быстро, особен­но при центральных саркомах.

Появление язв отмечается в позднем периоде развития опухоли. Кахексия и общая слабость долго отсутствуют.

Некоторые виды остеогенных сарком разви­ваются, наоборот, очень медленно, годами; при этом метастазы в отдаленные органы развивают­ся чаще, чем при быстрорастущих саркомах.

Необходимо отличать саркому нижней челю­сти от фиброматоза десен, рака, кисты и воспа­лительного процесса.

Фиброматоз десен характеризуется обычно диффузным поражением челюсти в области аль­веолярного отростка Как правило, фиброматоз локализуется на обеих челюстях, представляя валикообразное утолщение десны бледного или, наоборот, интенсивно-красного цвета. Отдель­ные лопасти разросшейся десны покрывают зу­бы; консистенция — мягкая, но иногда может быть и плотной. Тело челюсти никогда не быва­ет утолщенным.

В отличие от рака нижней челюсти саркома характеризуется более быстрым ростом, удовле­творительным общим самочувствием больного, отсутствием изъязвлений, наличием на рентге­нограмме костных выступов лучистого строения (при периостальных саркомах), а также образо­ванием кистоподобной полости (при централь­ной локализации).

От кисты саркома отличается отсутствием связи с «виновным» гангренозным зубом и чет­ких контуров полости, характерных для кисты.

Часть VI. Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области

Если саркома растет особенно быстро, можно подумать не о злокачественной опухоли, а вос­палительном процессе. Однако он, в отличие от саркомы, сопровождается более острой болью, повышением температуры тела, явлениями ин­токсикации и соответствующими (воспалитель­ными) изменениями крови.

Грануляционно-клеточная саркома Юинга — обычно остро возникающая опухоль, чаше — у детей, в зоне открытой гранулирующей раны или в глубине ее, в костном мозгу или корти­кальном слое челюсти. Доброкачественным па-толого-анатомическим началом ее может яв­ляться пиогенная гранулема, имитирующая кар­тину одонтогенного остеомиелита. Известны случаи возникновения саркомы Юинга из орга­низующихся гематом у детей и взрослых на мес­те ушибов, ударов, падений лицом вниз. По­этому при наличии гематомы следует иметь в виду возможность постоянной смены характер­ной для нее известной клинической картины (смена окраски кожных покровов, постепенное уменьшение асимметрии лица, нормализация температуры тела, исчезновение болезненности при пальпации и т. д.) на быстро прогресси­рующий саркомный процесс с широким мета-стазированием.

Лечение саркомы нижней челюсти такое же, как и рака нижней челюсти — комбинированное, то есть хирургическое и лучевое. Первый этап лечения начинается с санации полости рта. По окончании лучевой терапии, спустя 3-5 недель, в течение которых стихают лучевой эпителиит и дерматит, проводят хирургический этап лечения — резекцию или экзартикуляцию нижней челю­сти. При наличии показаний одномоментно производят ее остеопластику. Резекцию челюсти желательно осуществлять электрохирургическим методом.

Методика резекции нижней челюсти по пово­ду рака или саркомы отличается от методики при доброкачественной опухоли тем, что опера­цию следует производить особенно абластично:

одновременно с удалением опухоли кости уда­ляют прилежащие к ней мягкие ткани, лимфа­тического аппарата подчелюстной (а иногда и шейной) области. В результате вмешательство оказывается более травма-точным и продолжи­тельным. Поэтому его лучше всего выполнять под наркозом (дополняя его инфильтрацией тканей раствором анестетика) с одновременным переливанием крови или кровезамещающих жидкостей.

Положение больного во время операции — на спине с подложенным под плечи валиком Операцию начинают с абластичного удаления лимфатического аппарата шеи, в процессе чего перевязывают наружную сонную артерию. Если

раком II стадии поражен подбородочный отдел, необходимо удалить лимфатический аппарат и окружающую его клетчатку в подбородочной и подчелюстных областях, а также обе поднижне-челюстные слюнные железы.

При резекции бокового участка тела челюсти или экзартикуляции половины ее разрез ведут по средней линии нижней губы, а далее — вниз и назад, отступая от края челюсти примерно на 1.5-2 см, соответственно проекции двубрюшной мышцы. Заканчивают разрез кожи несколько ниже места прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы к вершине сосцевидного отростка. Рассекают подкожную основу, фасцию и подкожную мышцу шеи, вскрывают подчелю­стной треугольник и обнажают передний край грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Если необходимо удалить и лимфатический аппарат шеи, производят почти перпендикулярно к под­челюстному разрезу еще один разрез — вдоль переднего края 1рудино-ключично-сосцсвидной мышцы до ключицы. Удаление лимфатического аппарата начинают снизу, от ключицы, вверх, одним блоком с окружающей клетчаткой.

Читать еще:  Как отучиться давить прыщи

После окончания операции по методу Ванаха и Крайля подводят проволочную пилу под тело челюсти, отступя от границы опухоли кпереди на 2 см, и производят ее распил. Затем, захватив передний конец удаляемого фрагмента челюсти костодержателем, отсекают от челюсти, про­двигаясь по переходной складке, мягкие ткани щеки и дна полости рта, стараясь при этом идти в пределах здоровых тканей и не повредить внутреннюю сонную артерию. Освобождают угол и ветвь челюсти от мягких тканей, если это диктуется локализацией опухоли. Подводят проволочную пилу на 2 см дистальнес опухоли и также производят распил челюсти. Резециро­ванный участок кости выводят из раны одним блоком с примыкающей клетчаткой подчелюстной области и поднижнечелюстной слюнной железой.

Если производится вычленение половины челюсти, но венечный отросток не поражен опухолью, следует пересечь кусачками вершину венечного отростка, так как отделение ее от од­ноименной мышцы представляет трудности, за­тягивающие операцию

При вычленении опухоли не следует форси­ровать вывихивание ее головки, ибо это может привести к перелому челюсти в участке опухоли и нарушению абластичности. Во избежание ос­ложнений вычленение челюсти следует произ­водить методически, рассекая медиальную кры-ловилную мышцу, связки и волокна латераль­ной крыловидной мышцы. При этом вычленяе­мую половину челюсти отводят (костными щипцами) несколько кнаружи, чтобы лучше ви­деть глубину раны и не повредить внутреннюю сонную артерию. Кровотечение из пересеченной нижней альвеолярной артерии обычно бывает

/О Я Вернадский. Основы челюстно-лчцевоч хирургии и хирургической стоматологии

незначительным, и его легко остановить тампо­надой и перевязкой этого сосуда. Рану обильно орошают и инфильтрируют вокруг антибиоти­ками.

Зашивая рану, нужно стремиться сблизить край слизистой оболочки дна рта со слизистой оболочкой щеки. Если это невозможно сделать из-за обширности ракового поражения и выну­жденного широкого иссечения тканей, рану со стороны полости рта наглухо не ушивают, а тампонируют йодоформенной марлей. На под­кожную основу и кожу накладывают швы.

Для предупреждения смещения оставшейся части челюсти пользуются одним из вышеупо­мянутых фиксирующих аппаратов, а чтобы из­

бежать резкого западания тканей на стороне операции, в рану вводят пластмассовый вкла­дыш, по своим размерам и форме соответст­вующий удаленному фрагменту челюсти. Этот вкладыш готовят до операции, ориентируясь по рентгеновскому снимку здоровой части челю­сти. Пластмассовый вкладыш впоследствии должен быть заменен ауто- или адлотрансплан-татом.

Прогноз при саркоме нижней челюсти пока остается неудовлетворительным. После оконча­ния лечения 5 лет живет 20% больных (Б. Д. Кабаков, 1978).

Особенности развития саркомы челюсти и шансы пациентов на выздоровление

Саркоматозные новообразования способны поражать не только костные ткани конечностей и позвоночника, но и челюсти.

Челюстные саркомы не считаются особенно распространенным патологическим явлением, однако, они выявляются значительно чаще рака и произрастают преимущественно из хрящевых и соединительнотканных элементов челюстно-лицевой зоны. Подобные образования чаще обнаруживаются у 20-45-летних пациентов преимущественно мужчин.

Виды и причины патологии

Челюстные саркомы могут сформироваться в виде:

Причины у челюстных опухолей практически ничем не отличаются от подобных образований иной локализации. Это:

  • Радиационное воздействие;
  • Неблагоприятная наследственность;
  • Контактирование с канцерогенными веществами вроде свинца, кобальта и пр.;
  • Неблагоприятная окружающая среда вроде плохой экологической обстановки, загрязненный токсинами городской воздух и пр.;
  • Нездоровые пристрастия вроде наркозависимости, алкогольных злоупотреблений или табакокурения подразумевают непосредственный контакт с канцерогенами. Особенно онкотоксичным считается никотин;
  • Наличие в анамнезе опухолевых патологий. Подобный фактор указывает на предрасположенность к злокачественным процессам.

Симптомы сарком нижней и верхней челюсти

Саркоматозные образования могут располагаться на верхней либо нижней челюсти.

Они считаются особенно коварными, потому как отличаются нехарактерной клиникой и быстрым развитием.

В процессе определения точного диагноза саркому путают с множеством недугов вроде пародонтита, десенного фиброматоза, гингивита или остеомиелита.

Клиническая картина подобных опухолей отличается индивидуальностью и может ярко проявляться не только при масштабных образованиях, но и при мелких саркомах.

Основными проявлениями саркоматозных опухолей челюстно-лицевой локализации являются:

  1. Болевой синдром. Пациенту сложно определить локализацию болей, которые склонны к усилению в области зубов, располагающихся в относительной близости к опухоли. Болезненность может носить простреливающий характер, отдавая в височную область, либо проявляться тянущим дискомфортом;
  2. При нижнечелюстной локализации отмечается шаткость и выпадение зубов, жжение и чувство десенного зуда.
  3. Лицевая деформация. С дальнейшим развитием возникают деформационные нарушения костных тканей, их разрушение (если имеет место центральное расположение опухоли). В области щеки появляется припухлое уплотнение, лицо отекает;
  4. Если опухоль располагает в верхней челюсти, то симптоматика дополняется сукровичными носовыми выделениями, проблемы с дыханием носом, экзофтальм, что связано с прорастанием опухоли в глазницы и носовые полости;
  5. С ростом образования появляются трудности в пережевывании пищи, соединении челюстей, происходит заметное усиление болевого синдрома;
  6. Онемение некоторых участков лица. При нижнечелюстной локализации наблюдается онемение нижней губы и подбородка, что свидетельствует о наличии механического сдавливания опухолью нервных окончаний;
  7. Подчелюстные и ротовые ткани подвергаются канцерогенной инфильтрации. Нередко опухолевый процесс распространяется на шейную зону.

Стадии развития

Стадийность саркоматозных образований определяется в соответствии с размерами первичной опухолевого очага, распространенностью за пределы органа и на окружающие ткани, наличием лимфатических и удаленных метастазов.

  • 1 стадия. Опухоль отличается небольшими размерами, не больше сантиметра, за пределы первоначального очага не выходят. Если опухоль выявлена на этом этапе, то лечение будет успешным, у пациента есть все шансы окончательно избавиться от недуга.
  • 2 стадия. Образование увеличивается, прорастает во все челюстные слои, нарушает функциональность челюсти. Такие образования по сути не выходят за пределы челюсти, однако, при их удалении потребуется более обширная операция. Выздоровление возможно, но велика вероятность рецидивов.
  • 3 стадия. Саркоматозное образование прорастает в соседние ткани, может метастазировать в лимфоузлы регионарного значения. Результаты лечения обычно неутешительны, практически во всех случаях случаются рецидивы.
  • 4 стадия считается терминальной. Опухоль обычно достигает гигантских размеров, распадаются и вызывают кровотечение. Имеются метастазы в любых лимфоузлах, типично наличие метастазирования в отдаленные органы вроде легких, головного мозга и пр. Прогноз отрицательный.

Диагностика заболевания

Саркоматозный образования челюстно-лицевой локализации требуют комплексного диагностического подхода, потому как поначалу имеют симптоматику, схожую с другими патологиями.

Врач собирает анамнез и проводит осмотр, после чего пациента отправляют на обследование, предполагающее такие процедуры:

  1. Лабораторное исследование мочи, крови, в т. ч. на онкомаркеры;
  2. Рентгенографическое исследование (вид сбоку, вид спереди);
  3. Гистологическая диагностика материала, полученного при биопсии;
  4. Радионуклидное исследование.

Диагностика имеет жизненно важное значение, потому ка неверный диагноз приводит к запущению саркомы, что чревато осложнениями, вплоть до летального исхода.

Лечение патологии

Основу терапии челюстной саркомы составляет хирургическое лечение, предполагающее удаление пораженного участка.

Саркоматозные образования отличаются устойчивостью к лучевому воздействию, потому подобный вид терапии к ним не применяется. Химиотерапия используется в качестве вспомогательной методики перед операцией и после нее.

Операция проводится в виде резекции – иссечения опухоли в пределах здоровых структур. Подобное удаление может быть проведено разными способами:

  • Резекция без нарушения челюстной непрерывности или с нарушением;
  • Половинная либо сегментарная резекция с экзартикуляцией (вычленением) пораженного элемента;
  • Широкая резекция с захватом мягкотканных структур.

Наиболее оптимальная методика подбирается специалистом после тщательного изучения вида саркоматозной опухоли, ее стадии, метастазирования и общего самочувствия онкобольного.

Подобные операции считаются достаточно сложными и высокотравматичными, проводятся с эндотрахеальным наркозом. Одновременно пациенту проводится переливание крови.

Такой период выжидания необходим не только для предупреждения рецидивов, но и для регенерации, чтобы в дальнейшем трансплантат смог полноценно прижиться.

Прогноз жизни

Прогнозы при саркоматозных челюстно-лицевых образованиях неблагоприятны.

По статистике, лишь к пятой части пациентов после резекции наблюдается 5-летняя выживаемость. Остальные 80% пациентов сталкиваются с рецидивами и в конечном итоге погибают.

Саркомы

Саркомы — злокачественные мезенхимальные опухоли — чаще поражают челюсти, реже локализуются в околочелюстных мягких тканях. Различают следующие формы этих опухолей: фибросаркому, миксосаркому, хондросаркому, остеогенную саркому, ретикулосаркому, ангиосаркому, гемангиоэндотелиому.

По сравнению со злокачественными эпителиальными опухолями саркомы встречаются в более молодом возрасте. Метастазируются они преимущественно гематогенным путем. Клинические проявления зависят в первую очередь от локализации опухоли. Например, при так называемых центральных саркомах, развивающихся из соединительнотканных элементов костного мозга и костной ткани, ранними симптомами являются ноющие боли, которые в первое время беспокоят больного ночью, а позднее приобретают постоянный характер, подвижность зубов, деформация челюсти в виде вздутия. Электровозбудимость пульпы зубов, верхушки корней которых расположены в зоне роста опухоли, часто снижена. При поражении верхней челюсти могут наблюдаться сукровичные выделения из носового хода, затрудненное носовое дыхание, экзофтальм, а при поражении нижней челюсти — онемение половины нижней губы и кожи подбородка (симптом Венсана). У больных с центральными саркомами при рентгенологическом обследовании на ранних стадиях заболевания обнаруживаются патологические изменения челюсти обычно в виде деструкции костной ткани и очагов просветления с нечеткими контурами.

При так называемой периферической саркоме челюстей одним из первых признаков является деформация челюсти — утолщение либо выпячивание того или иного ее отдела. Периферические саркомы в области альвеолярного отростка часто подвергаются травме во время приема пищи. Это приводит к изъязвлению покрывающей их слизистой оболочки и присоединению инфекции. По мере нарастания деструкции костной ткани альвеолярного отростка развивается подвижность зубов. Достигнув больших размеров, саркомы могут нарушать носовое дыхание, препятствовать смыканию зубных рядов, ограничивать подвижность нижней челюсти, затруднять речь и прием пищи (рис. 72).

Читать еще:  Костюм пожарника детский своими руками

Рентгенологическая картина при периферической саркоме челюстей характеризуется отслойкой надкостницы, формированием новообразованной кости в виде периостальных наслоений или отдельных шипов (спикул), краевой деструкции костной ткани с неровными, зазубренными краями без выраженных признаков реакции в виде остеосклероза.

Саркомы околочелюстных мягких тканей проявляются в виде инфильтрата, выпячивания той или иной локализации, которые по мере своего роста теряют подвижность по отношению к челюсти. При этом клиническая картина заболевания все в большей мере напоминает таковую при периферической саркоме челюстей.

Для сарком более характерна экспансивная форма роста, причем увеличение массы опухоли происходит быстрее, чем при раке. Несмотря на это, до появления метастазов и изъязвления опухоли с присоединением инфекции общее состояние больных остается удовлетворительным. Прогноз и выбор рациональной терапии у больных с саркомой во многом определяются морфологической структурой опухоли, поэтому у всех больных необходимо производить морфологическое исследование опухоли после пункционной или эксцизионной биопсии. Ниже приведена характеристика наиболее часто встречающихся сарком челюстно-лицевой локализации, которую следует учитывать при планировании терапии.

Фибросаркома. Опухоль развивается из соединительнотканной стромы костного мозга, наружных отделов надкостницы и соединительнотканных элементов, прилежащих к челюсти. Ее структурным элементом являются пролиферирующие фибропласты, коллагеновые и ретикулярные волокна. Опухоль устойчива к ионизирующему излучению, поэтому основным методом лечения является хирургический. Лучевое лечение проводится с паллиативной целью у иноперабельных больных.

Миксосаркома. По клиническим проявлениям и течению миксосаркома имеет много общего с фибросаркомой. Микроскопически она состоит из пролифилирующих полиморфных клеток, напоминающих звездчатые клетки. Клетки эти окружены студнеобразным основным веществом с единичными коллагеновыми волокнами. Центральные формы миксосарком челюстей на рентгенограммах характеризуются наличием множественных крупноячеистых очагов просветления с тонкими перегородками между ними, а в ряде случаев — реакцией надкостницы в виде тонких спикул. Опухоль устойчива к ионизирующему облучению, химиотерапии. Основной метод лечения хирургический.

Хондросаркома. Опухоль состоит из пролифелирующих хрящевых клеток, отделенных друг от друга основным веществом. Могут встречаться очаги обызвествления и даже окостенения, обусловливающие при рентгенологическом исследовании характерную картину в виде мелкоочаговых теней. Периферическая форма опухоли чаще встречается в переднем отделе верхней челюсти. Ввиду устойчивости опухоли к ионизирующему излучению основной метод лечения хирургический. У иноперабельных больных с паллиативной целью может проводиться комплексное лечение (химиотерапия в сочетании с телегамматерапией).

Остеогенная саркома. Опухоль развивается из клеток — предшественников остеобластов. Различают остеолитическую, остеобластическую и смешанную форму опухоли. При остеолитической остеосаркоме наблюдается выраженная деструкция костной ткани, которая выявляется на рентгенограммах в виде очага просветления с неровными, зазубренными контурами. У больных с поражением нижней челюсти при этой форме опухолевого роста часто возникают патологические переломы. При остеобла-стических саркомах одновременно с деструкцией костной ткани наблюдается образование незрелой грубоволокнистой кости (часто в избыточном количестве). Для смешанной формы остеоген-ной саркомы характерно чередование участков остеолиза с участками новообразованной костной ткани, что придает своеобразную пестроту рентгенологической картине. По сравнению с фибросаркомой и миксосаркомой остеогенная саркома челюстей развивается быстрее, рано метастазирует в легкие, другие кости. Опухоль мало чувствительна к ионизирующему излучению, в связи с чем лучевая терапия применяется только с целью предоперационной подготовки либо паллиативного лечения у иноперабельных больных. Лишь своевременное радикальное хирургическое вмешательство может обеспечить стойкое излечение.

Ретикулосаркома. Опухоль развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга, причем составляющие ее клеточные элементы оказываются более высоко дифференцированными, чем при саркоме Юинга. Этим, по-видимому, объясняются более медленный рост опухоли, меньшая склонность ее к метастазированию, чем у саркомы Юинга. Опухоль высокочувствительна к ионизирующему излучению, в связи с чем лучевая терапия является основным методом лечения. Эффективность ее может быть повышена одновременным проведением химиотерапии. В случае неэффективности такого комплексного лечения оставшуюся часть опухоли удаляют хирургическим путем.

Ангиосаркома и гемангиоэндотелиома — злокачественные опухоли из сосудов. Встречаются редко. Ввиду отсутствия у них характерных клинико-рентгенологических признаков (наблюдается деструкция костной ткани как при ретикулосаркоме, эозинофильной гранулеме, метастазах) окончательный диагноз ставят на основании результатов гистологического исследования материала, взятого во время биопсии.

Саркома нижней и верхней челюсти

Из-за курения, воздействия ультрафиолетовых лучей и других факторов развивается саркома челюсти. Патология имеет несколько разновидностей и сопровождается болью, увеличением лимфоузлов, асимметричностью лица. При первых симптомах недуга следует обратиться к врачу, который поставит диагноз, выполнит хирургическое вмешательство, назначит химиотерапию, порекомендует народные средства. От своевременности лечения зависит прогноз.

Почему развивается онкология?

Остеогенная саркома челюсти формируется из соединительной ткани вследствие мутации гена-супрессора опухолей. Этот ген обеспечивает предотвращение канцерогенеза — процесса, при котором зарождается и развивается новообразование. Чаще всего саркома образуется в кортикальном слое — наиболее прочной оболочки кости. Основными причинами возникновения патологии служат следующие факторы:

  • вредные привычки;
  • травмы челюсти;
  • профессиональная деятельность, связанная с радиоактивным излучением и контактом с ядохимикатами;
  • костное разрастание (экзостоз);
  • доброкачественные костные образования.

Вернуться к оглавлению

Какие бывают разновидности опухоли челюсти?

Злокачественные образования челюстного сустава медики подразделяют на виды, показанные в таблице:

Разновидность опухоли Особенности
Амелобластическая фибросаркома Возникает из-за перерождения структур доброкачественной фибромы в онкообразование
Характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением
Сопровождается сильным болевым синдромом
Хондросаркома Формируется из тканей хряща
Распространяет метастазы с током крови
Амелобластная одонтосаркома Разновидность фибросаркомы
Затрагивает структуры зубов — дентин и эмаль
Гемангиоэндотелиома Образуется из эндотелия кровеносных сосудов
Новообразование охватывает мягкие ткани и челюстно-лицевые кости
Саркома Юинга Возникает чаще всего у детей в период костного роста
Этиология поражения кости не установлена

Вернуться к оглавлению

Симптомы: как распознать болезнь?

Саркома верхней челюсти на ранних этапах развития напоминает другие патологии — гайморит, флюс, полипозные образования. Недуг проявляется рядом признаков не только со стороны челюстного сустава, но и других участков лица — носа, глаз, нервов. Основные симптомы показаны в таблице:

Настой болиголова рекомендован народной медициной, как эффективное противоопухолевое средство.

  1. Взять 5 ст. л. цветков и листьев растения и измельчить.
  2. Добавить 0,5 л водки, тщательно перемешать.
  3. Дать настояться 21 день, периодически взбалтывая, по истечении срока профильтровать.

Эффективно средство из корня пиона, которое готовится так:

  1. Взять 10 ст. л. измельченного растения, добавить 0,5 л водки.
  2. Дать настояться 30 дней, профильтровать.
  3. Принимать по 5 мл 2 р. в сутки.

Вернуться к оглавлению

Каковы прогнозы выживаемости?

Саркома челюсти отличается агрессивным и быстрым течением, поэтому прогноз неблагоприятный. Преодолеть 5-летний порог после курса лечения могут только около 30% пациентов. Стойкая 1-летняя ремиссия наблюдается у 60% больных. Это объясняется быстрым метастазированием и послеоперационными осложнениями. На длительность жизни также влияет состояние иммунитета, возраст, своевременность начатого лечения и ответ организма на терапию.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector