greenmarket.su

Гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – заболевание, для которого характерно снижение или полное прекращение выработки гормонов гипофизом, с последующим развитием гипотиреоза, гипокортизацизма и гипогонадизма различной степени выраженности. При этом клиническая картина заболевания может различаться у разных пациентов, в зависимости от того, работа каких именно эндокринных желез корректируется гормоном, продукция которого гипофизом снижена или прекращена.

Иногда заболевание начинается резко, но постепенное прогрессирование более характерно для гипопитуитаризма. Достаточно долгое время возможно скрытое протекание болезни.

Нарушение функционирования передней доли гипофиза может стать причиной дефицита одного (изолированный или парциальный гипопитуитаризм), нескольких, а иногда и всех (пангипопитуитаризм) гормонов, которые она продуцирует.

Причины

Для развития этого заболевания существует множество причин. К ним относятся разного рода поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, которые регулируют работу гипофиза. Например, опухоли головного мозга, травмы черепа, сосудистые нарушения, такие как аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз. Гипопитуитаризм может развиться после оперативного вмешательства в гипоталамо-гипофизарную зону или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения.

Снижение функции гипофиза могут вызвать тяжелые инфекционные заболевания, например, туберкулез, сифилис, малярия, а также вирусные инфекции, такие как грипп, менингиты. Заболевание может развиться в результате энцефалита, тифа, дизентерии, грибковых поражений и гнойных процессов в организме.

Женщины могут заболеть гипопитуитаризмом из-за осложнений во время беременности и родов, таких как эклампсия, сепсис, тромбоэмболия и массивные кровопотери, так как они приводят к нарушению микроциркуляции в гипофизе и его гипоксии. Гипоксия может привести к нарушениям работы гипофиза у людей с желудочно-кишечными кровотечениями, а также при многолетнем донорстве.

В некоторых случаях причину гипопитуитаризма обнаружить не удается.

Симптомы

Вследствие недостаточности выработки гормонов развивается вторичный гормональный дефицит других эндокринных желез: щитовидной, яичников, надпочечников и других. Это в свою очередь тормозит гормонально зависимые процессы в организме, такие как рост, половые функции и т.п.

Первым симптомом гипопитуитаризма является снижение полового влечения и потенции у мужчин и нарушения менструального цикла, вплоть до полного прекращения менструаций и бесплодия у женщин. Также к симптомам относится выпадение волос под мышками и на лобке. У женщин, кроме того, появляется синдром сухого влагалища. У мужчин дефицит гормонов гонадотропинов приводит к импотенции, уменьшению выработки спермы, атрофии яичек. Также возможна утрата некоторых мужских вторичных половых признаков, например, прекращают расти волосы на лице.

Кроме того, к симптомам гипопитуитаризма относится бледный цвет лица, пониженная температура тела и низкое артериальное давление, сонливость, повышенная утомляемость, потеря интереса к жизни. Иногда пациенты указывают на невозможность переносить голод.

При недостаточной выработке гормона роста взрослые пациенты почти не имеют никаких клинических проявлений заболевания, в то время как у детей дефицит гормона роста приводит к задержке роста и полового развития, может стать причиной развития карликовости.

Диагностика

Недостаточность выработки гормонов гипофизом неизбежно становится причиной снижения функции эндокринных желез, которые управляются этими гормонами. Поэтому, если выявлен дефицит гормонов щитовидной железы, надпочечников и других желез врач должен подразумевать возможность нарушения функции гипофиза. При этом у взрослых пациентов большое значение имеют данные анамнеза, в том числе перенесенные операции и облучения гипофиза, роды, осложненные массивными кровотечениями и т.п.

Выявления нарушений структуры гипофиза обычно происходит с помощью компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головного мозга. Кроме того, назначают анализ крови на содержание в них определенных гормонов. Для исследований кровеносных сосудов, снабжающих гипофиз, используют ангиографию.

Для современного уровня развития медицинской науки определить количество гормонов роста, продуцируемых гипофизом – трудная задача, так как отсутствуют надежные анализы, позволяющие оценить данный показатель. В организме выброс гормона роста происходит определенными порциями несколько раз в сутки, при этом наибольшее его количество выделяется во время сна. Поэтому одномоментный уровень гормона в крови не информативен и не показывает его общее количество в организме. Дефицит гормона роста подтверждают анализом на содержание в крови инсулиноподобного фактора роста ИПФР-1, так как его уровень медленно изменяется пропорционально общему объему выработки гормона роста гипофизом.

При диагностике необходимо учитывать, что проявления, подобные симптомам гипопитуитаризма могут наблюдаться из-за временного снижения функции гипофиза. Такое может произойти в результате длительного голодания или цирроза печени, вызванного злоупотреблением алкоголем. Еще одной распространенной причиной дефицита гормонов гипофиза является пролактин-продуцирующая опухоль гипофиза, которая по мере роста сдавливает гипофиз и может привести к его разрушению.

Лечение

Выбор метода терапии при гипопитуитаризме проводится с учетом заболевания, которое стало причиной недостаточности функции гипофиза. Обычно коррекцию недостаточности функции гипофиза проводят назначением недостающих гормонов желез-мишеней. Так, при недостаточной выработке тиреотропного гормона необходимо принимать гормоны щитовидной железы, адренокортикотропного гормона – синтетические гормоны коры надпочечников глюкокортикоиды. При снижении потенции у мужчин назначаются мужские половые гормоны. Подросткам мужского пола в период полового созревания необходимо принимать хорионический гонадотропин. Женщинам предписывают циклическую заместительную гормонотерапию с приемом препаратов эстрогена и прогестерона. Гормоны роста обычно назначают только в детском возрасте.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, необходимо принять меры по ее лечению. Небольшую опухоль, которая не продуцирует пролактин, обычно рекомендуют удалять хирургическим путем через нос. Опухоли, вырабатывающие пролактин, предусмотрено лечить путем приема препарата Бромокриптин. Кроме того, для разрушения опухоли используют высоковольтное или протонное облучение гипофиза. При этом необходимо учитывать, что облучение может спровоцировать снижение функции гипофиза и постепенную ее утрату, поэтому необходимо регулярное ежегодное обследование для оценки активности желез-мишеней.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Гипопитуитаризм

Одной из самых важных желез внутренней секреции является гипофиз. При полной или частичной утрате функций его передней долей развивается заболевание, называемое гипопитуитаризмом. Его клинические проявления зависят от того, какие именно гормоны стали вырабатываться передней долей гипофиза в недостаточном количестве. Симптомы гипопитуитаризма обычно развиваются в течение достаточно долгого времени, но болезнь может изредка начинаться резко и внезапно.

Причины гипопитуитаризма:

  • Черепно-мозговые травмы;
  • Перенесенные воспалительные заболевания головного мозга (менингиты, энцефалиты);
  • Сифилис, саркоидоз, туберкулез;
  • Сосудистые нарушения (массивные родовые кровотечения, кровоизлияния в ткани гипофиза, артерииты, аневризмы);
  • Опухоли головного мозга.

Гипопитуитаризм: симптомы

При недостаточности функции передней доли гипофиза возникает дефицит одного или всех синтезируемых ею гормонов.

При дефиците гонадотропинов у женщин возникает аменорея (отсутствие менструаций, не связанное с беременностью или климаксом), бесплодие, отмечается сухость влагалища, вплоть до развития симптомов атрофического вагинита. В особо тяжелых случаях утрачиваются вторичные половые признаки.

Дефицит гонадотропинов у мужчин обуславливает следующие симптомы гипопитуитаризма: атрофия яичек, импотенция, снижение выработки спермы, бесплодие, утрата вторичных половых признаков.

Недостатком выработки гонадотропинов объясняется и развитие синдрома Каллмана – неспособность различать запахи, цветовая слепота и незаращение твердого неба и/или губы.

У взрослых дефицит гормона роста обычно не приводит к появлению каких-либо клинических симптомов гипопитуитаризма. А вот недостаток этого гормона у детей обуславливает задержку роста, вплоть до карликовости.

Дефицит тиреотропного гормона приводит к снижению функции щитовидной железы и развитию гипотиреоза. Это проявляется такими симптомами гипопитуитаризма как непереносимость холода, заторможенность, запоры, увеличение веса тела, сухость кожи.

Достаточно редко встречается изолированная недостаточность адренокортикотропного гормона, стимулирующего деятельность надпочечников. В этом случае больные жалуются на повышенную утомляемость, выраженную общую слабость, низкое артериальное давление. У них нередко возникает гипогликемия (понижение концентрации глюкозы в сыворотке крови). Организм этих больных с трудом адаптируется к стрессовым ситуациям, в том числе и к инфекциям, травмам, оперативным вмешательствам.

Крайне редко возникает изолированная недостаточность пролактина. Именно дефицитом этого гормона можно объяснить отсутствие у некоторых женщин в послеродовом периоде грудного молока.

При массивном кровотечении в родах или раннем послеродовом периоде с развитием геморрагического шока у женщин может развиться синдром Шихана, возникающий из-за гибели клеток передней доли гипофиза в результате нарушения их кровоснабжения. В этом случае симптомами гипопитуитаризма будут являться отсутствие грудного молока, повышенная утомляемость, выраженная общая слабость, выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке.

Читать еще:  Коричневые выделения во время овуляции

Диагностика гипопитуитаризма

При появлении симптомов гипопитуитаризма необходимо произвести полное лабораторное и инструментальное обследование больного. Для уточнения структуры гипофиза проводят магниторезонансную или компьютерную томографию. С помощью ангиографии производят исследование кровеносных сосудов, питающих гипофиз. Помимо этого, определяют содержание в крови определенных гормонов. В последние годы при подозрении на гипопитуитаризм врачи все чаще назначают своим пациентам позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую получить подробные данные о строении гипофиза, его размерах и частично о функционировании этой железы внутренней секреции.

Лечение гипопитуитаризма

Если причиной развития гипопитуитаризма является опухоль, то необходимо проведение хирургического лечения и/или лучевой терапии.

Всем больным, страдающим гипопитуитаризмом, обязательно назначается пожизненная заместительная гормональная терапия, позволяющая восстановить нормальный гормональный баланс в организме. Для ее проведения используют мужские и женские половые гормоны, тиреоидин, кортизол. У детей с задержкой роста, возникшей в следствие гипопитуитаризма, используется соматотропный гормон (гормон роста). Помимо этого им назначают и другие лекарственные препараты, необходимые для нормального развития костей скелета и мышечной системы.

Правильно подобранная заместительная гормональная терапия позволяет добиться устранения всех симптомов гипопитуитаризма, а также восстановить нормальную деятельность всех внутренних органов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

ГИПОПИТУИТАРИЗМ

Этиология

• Опухоли гипофиза, обычно аденомы (с. 13) и кранио-фарингиомы (с. 409), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями
• Синдром Шеена
• Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза
• Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хэнда-Шюмера-Крйсче-ш, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции. Генетические аспекты
• Синдром 18р- (147250, деления в хромосоме 18,R), а также (146390,R): характерно слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ
• Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией гениталий.

Факторы риска

• Травмы головы
• Беременность и роды.

Патоморфология

• Деструкция передней доли гипофиза
• Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Клиническая картина

определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.
• Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карли-ковость (с. 377) и другие формы карликовоеT.
• Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия гениталий у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андро-генов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.
• Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.
• Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников, см. с. 111).
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников
• Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего ме-ланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы-предшественника — проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) фПри вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна.
• При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня К
• в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.
• Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шёена, но не вызывает других клинических проявлений.
• Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (с. 308).

Диагностика

• Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад).
• Оценка гормонов гипофиза.
• СТГ. Базальный уровень СТГ обычно низок для прямого определения, по этой причине для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы
• Гипогликемия, вызванная инсулином — наиболее эффективный стимулятор СТГ. Инсулин в дозе 0,1-0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением глюкозы, обычно максимальным через 30 мин, следует подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8-10 нг/мл. При проведении пробы необходимо тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения глюкозы
• Леводопа почти столь же эффективен, как и инсулин. Препарат назначают внутрь в дозе 0,5 г, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин
• Аргинин, глюкагон с пропранололом (анаприлин) и физическая нагрузка — другие методы стимуляции секреции СТГ.
• Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммуноло-гически, но низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях
• При гипофункции щитовидной железы (например, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуятаризм
• При недостаточности надпочечников (например, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуи-таризм
• У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.
• Другие провокационные пробы.
• Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола можно измерять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
• Метирапоновый тест
• Метирапон ингибирует 11-р-гидроксилиро-вание (этап образования кортизола из его предшественника, 11-дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс
АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола <> Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

Специальные исследования

• Исследование полей зрения
• Рентгенография грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей)
• МРТ или КГ головного мозга.

Лечение

• Причину гипофизарыой недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транс.сфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.
• Гормональная заместительная терапия (дозы препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально)
• Соматотропин — для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом
• Тиреоидные гормоны — в качестве заместительной терапии
• Гидрокортизон — в качестве заместительной терапии
• Комбинация эстроген-прогестерон — для нормализации менструальной функции, тестостерон — мужчинам для восстановления либидо и потенции
• Гонадотропины или гонадолиберин -при бесплодии.
Наблюдение. Оценка состояния пациента после гормональной терапии осуществляется через 3 и 12 мес. Для больных с опухолью гипофиза в план исследования включается оценка полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализация турецкого седла.
См. также Аденома гипофиза, Аменорея, Гипотиреоз, Карлико-вость гипофизарная, Болезнь Сйммондса, Синдром Шеена, Диабет несахарный, Болезнь Аддисона МКБ Е23.0 Гипопитуитаризм

Читать еще:  Ингаляции при ангине небулайзером препараты

• (147250, 146390) Синдром 18р-
• 241540 Дефицит гипофизарного фактора транскрипции

Гипопитуитаризм – что это такое простыми словами

Описание болезни гипопитуитаризм, разновидности

Гипопитуитаризм, называемый также синдромом Шиена, – это заболевание, для которого характерно понижения уровня вырабатываемых гипофизом гормонов, либо вообще прекращение их выработки.

Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) занимается выработкой нескольких видов гормонов, а при гипопитуитаризме возникают проблемы с их производством, что обуславливает в дальнейшем снижение функций желез эндокринной системы, для функционирования которой крайне важны эти гормоны.

Различают две разновидности этого заболевания:

  • первичный гипопитуитаризм – в этом случае разрушаются или исчезают клетки гипофиза, продуцирующие гормоны;
  • вторичный гипопитуитаризм – когда к снижению работы гипофиза приводят различные нарушения работы нервной системы. Бывает, что происходит недостаточная выработка лишь одного гормона.

Причины возникновения заболевания

Таковых может быть несколько, мы перечислим наиболее часто встречающиеся:

  • онкологические заболевания – опухоли;
  • сбои в работе системы кровообращения (кровоизлияния, кровотечения, аневризмы, тромбоэмболия);
  • туберкулез и некоторые венерические заболевания;
  • когда человек ранее болел энцефалитом или менингитом, он в группе риска;
  • черепно-мозговые травмы;
  • некоторые аутоимунные заболевания;
  • нарушенный обмен веществ, произошедший в результате голодания, диабета, печеночной и почечной недостаточности.

Какова картина болезни?

Недостаток гормонов, производимых гипофизом, ведет к сбоям в работе таких желез как яичники, надпочечники, щитовидная железа, прочих. А значит, притормаживаются, в критических случаях даже останавливаются, все процессы организма, которые зависят от наличия этих гормонов – человек перестает расти, не обновляются клетки, страдает половая функция, снижается потенция, атрофируются мышцы и активно растет прослойка жировой ткани.

К сожалению, это заболевание дает о себе знать, когда рабочих клеток уже меньше десяти процентов. Заболевание может развиваться очень быстро, либо, напротив, приобретает многолетний характер.

В случае, если заболевание возникло в детстве, то часто задерживается половое созревания, организм обретает «евнухоидные пропорции» (короткое туловище, длинные ноги, ожирение туловища, однообразная мимика, непереносимость физических нагрузок), тормозится рост скелета. Когда происходит задержка роста, такая форма заболевания проявляется в синдроме нанизма (карликовости).

Есть несколько болезней, подобных нанизму, потому врач прежде чем назначать лечение, обязан исключить другие заболевания, например, синдром Секкеля (птицеголовости), синдром синдром Рассела-Сильвера (врожденная торможение роста сопровождается асимметричностью тела) и ахондроплазия (неравномерно укороченных конечностей, тормозящие рост).

У взрослых симптомы заболевания различны. У женщин они выглядят как нарушение либо прекращение менструаций, уменьшение груди, а у мужчин – снижение потенции и влечения. Общие симптомы для мужчин и женщин заключаются в слабости, выпадении волосяного покрова, изменении цвета кожи, нарушении обоняния, снижении зрительных функций, и даже в расстройствах желудочно-кишечного тракта.

Как правило, понижается до 36 градусов температура тела больного, падает артериальное давление. Заболевшему необходимо часто и плотно питаться, ведь возникновение чувства голода может спровоцировать потерю сознания.

Лечение гипопитуитаризма

Лечением этого заболевания занимаются эндокринологи. Но прежде чем приступить к лечению, необходимо диагностировать болезнь. Для этого делают анализы крови на содержание различных видов гормонов, вырабатываемых гипофизом. Обязательно делают рентгенографию, чтобы исключить наличие опухоли гипофиза.

Проводят МРТ (магнитно-резонансную) и КТ (компьютерную) томографии мозга. Не помешает ангиография сосудов головного мозга с введением в вену контраста. Необходимо получить и консультации смежных специалистов – окулиста и для женщин еще и гинеколога.

В зависимости от полученных результатов обследования, эндокринолог назначает лечение в виде гормональной терапии (это могут быть как синтетические гормоны глюкокортикоиды, половые гормоны, эстрогены, гормоны щитовидной железы, гормоны роста – выбор зависит от причины вызвавшей заболевание). Такая терапия может быть временной либо проводиться на протяжении всей жизни пациента.

Если же причиной возникновения гипопитуитаризма стала опухоль, то проводят хирургическое или лучевое вмешательство, а в дальнейшем уже проводят лечение гормонами. Когда лечение подобрано правильно, получается не только снять симптомы болезни, но и нормализовать работу органов, что позволит больным впоследствии вести нормальный образ жизни и долгое время быть сохранять трудоспособность.

Гипопитуитаризм (соматотропная недостаточность) — причины заболевания

Автор: admin · 30 апреля, 2019

Рост – это один из наиболее важных показателей здоровья ребенка.

Эта статья посвящена гипопитуитаризму – заболеванию эндокринной системы с изолированным дефицитом гормона роста (соматотропный гормон) или множественным дефицитом гормонов, которые вырабатывает гипофиз. Важно знать причины, особенно, генетические механизмы развития заболевания, а также классификацию этой патологии, клиническая картина и ее варианты, диагностика и критерии направления к детскому эндокринологу, и необходимые обследования в рамках наблюдения ребенка с гипопитуитаризмом.

Что такое гипофиз и почему возникает гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – эндокринная патология, которая характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный или гормон роста) или более гормонов гипофиза.

Гипофиз это основная железа эндокринной системы, что входит в гипоталамо-гипофизарную систему, контролирующую функционирование периферийных эндокринных желез.

Этот термин от латинского слова hypophysis, что означает «отросток» и имеет следующие синонимические названия как «нижний придаток мозга» или «питуитарная железа».

Эта эндокринная железа расположена в центральной части головного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левого полушарий.

Какие гормоны продуцирует гипофиз

Гормоны выделяет передняя доля – аденогипофиз, задняя доля гипофиза выполняет нейроэндокринную функцию и участвует в стабилизации артериального давления и водно-солевого баланса. Промежуточная доля соединяет эти доли и является проводником сигналов от гипоталамуса.

Нарушения в строении или функционировании гипофиза вызывают патологические изменения в организме, связанные с недостатком продукции гормонов:

  • соматотропный гормон(СТГ) – влияет на роста всех клеток организма, интеллектуальное и физиологическое развитие, обмен веществ;
  • тиреотропный гормон (ТТГ) – активирует работу щитовидной железы и продукции ее гормонов, а также фосфолипидов и нуклеиновой кислоты;
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ) – активирует работу гормонов коры надпочечников (кортизола, кортизона и кортикостерона);
  • гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ) – стимуляторы секреции гормонов половыми железами;
  • пролактин – гормон стимулирующий рост молочных желез, лактацию, регулирующий функцию половых желез (яичников или яичек) и иммунные процессы.

Гипопитуитаризм связан с недостатком продукции соматотропного гормона (изолированная соматотропная недостаточность) и других гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм).

Возможно более позднее развитие дефицита других гормонов гипофиза через несколько лет после манифестации изолированной соматотропной недостаточности.

В связи с этим развиваются симптомы, которые характеризуют недостаток действия этих гормонов в организме – гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм (задержка или отсутствие полового созревания), несахарный диабет.

Причины гипопитуитаризма

Выделяют врожденный гипопитуитаризм и приобретенный гипопитуитаризм.

Врожденный гипопитуитаризм может развиваться в результате:

  • пренатальной и родовой травмы;
  • внутриутробного поражения структур гипофиза – дефекты развития (гипоплазии или аплазии);
  • мутациями в генах, контролирующих продукцию СТГ.

Помимо этого, врожденный гипопитуитаризм может являться составной частью врожденных «синдромов дефекта среднего мозга». Наиболее частой патологией в этой группе является септооптическая дисплазия, характеризующаяся агенезией/гипоплазией зрительных нервов, прозрачной перегородки и мозолистого тела, и разной степенью нарушения зрения.

Приобретенный гипопитуитаризм возникает:

  • после травм головы;
  • после хирургических вмешательств в связи с повреждением гипофизарной ножки;
  • появления опухолей гипофизарно-гипоталамической области;
  • при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
  • после проведения химиотерапии;
  • воспаления (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
  • сосудистых патологий — аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Наследственные формы гипопитуитаризма

Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом ≤3 стандартных отклонений (SDS)).Они встречаются в 5—30% случаев.

Читать еще:  Зеленый чай с мятой польза

Выделяют наследственный изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) или множественный дефект гормонов аденогипофиза (МДГА)

Наследственный изолированный дефицит СТГ ассоциирован с 5 типами различных заболеваний:

  1. Тип 1А и 1В, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу – у каждого из родителей должен присутствовать соответствующий дефектный ген GH — I (грубые мутации или делеции).
  2. Тип II наследуется по аутосомно-доминантному типу – один из родителей болен ИДГР.
  3. Тип III – наследуется как сцепленный с Х – хромосомой и сочетается с гипоглобулинемиями.

Тип 1А протекает значительно тяжелее – отмечается выраженная задержка роста и тяжелый дефицит соматотропного гормона, у детей всегда возникают гипогликемические состояния.

При всех этих формах отмечаются низкие уровни продукции СТГ после проведения проб, для уточнения диагноза проводится молекулярно-генетическое обследование.

Заболевания, с множественным дефицитом гормонов аденогипофиза связаны с мутациями в генах, кодирующих гипофизарные транскрипционные факторы, участвующие в эмбриогенезе аденогипофиза. К данным генам относятся гены: POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2

Большинство мутаций гена PIT-1, который регулирует развитие гипофиза в периоде эмбрионального развития, обнаруженных на сегодняшний день, имеют рецессивный характер наследования (т.е должны присутствовать у обеих родителей важный фактор – близкородственные браки. При этой генной мутации отмечается дефицит гормона роста и пролактина, с возможным снижением секреции гормонов щитовидной железы.

Ген PROP1 (prophet of Pit1) кодирует одноименный белок, который так же, как и PIT-1, является фактором транскрипции. Дефект данного гена является наиболее часто встречающейся генетической причиной при гипопитуитаризме (соматотропной недостаточности), к которой часто в течение жизни присоединяются гипогонадизм (нарушения полового созревания, чаще в подростковом возрасте) и гипокортицизм у подростков или даже после 20-30 лет жизни. Поэтому детей необходимо наблюдать длительно. Важно помнить, что в 20 % случаев при данной генетической патологии отмечается гиперплазия (увеличение) гипофиза при обследовании МРТ, которая проходит самостоятельно и не требует оперативного вмешательства. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом СТГ/Пролактина/ТТГ является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP-1.

Ген Дефицит гормонов Размеры гипофиза Сочетанная патология
POU1F1 (PIT-1) СТГ/пролактин/
ТТГ
Гипоплазия/норма ————
PROP-1 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ Гипоплазия/норма/ гиперплазия ————-
LHX-3 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ Гипоплазия/ гиперплазия Ограниченная ротация шеи, не связанная с патологией позвоночника
LHX-4 СТГ//ТТГ/АКТГ Гипоплазия Синдром разрыва гипофизарной ножки, сфеноидальные аномалии
HESX-1 СТГ/пролактин/
ТТГ/ЛГ и ФСГ/
АКТГ
Гипоплазия Септооптическая дисплазия
Pitx2 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ Гипоплазия Синдром Ригера

Особенности приобретенных форм болезни

Особенностью приобретенной соматотропной недостаточности, вне зависимости от причин ее возникновения, является тот факт, что она в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), однако «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность.

Вместе с тем секреция СТГ, являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора, страдает в первую очередь. Гораздо реже развивается несахарный диабет (при поражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза).

Гипопитуитаризм: что это за болезнь?

Гипопитуитаризм, простыми словами, – состояние, которое выражается в низком уровне гормонов гипофиза. Патология может быть первичной (вызывается нарушениями, оказывающими влияние на гипоталамус) и вторичной (чаще всего провоцируется нарушениями в гипоталамусе).

Основные предпосылки к развитию патологии

При нарушениях в работе гипоталамуса или гипофиза развивается гипопитуитаризм (код по МКБ-10 – Е.23.0).

К развитию вторичной формы гипопитуитаризма приводят:

  • наследственные мутации, происходящие в специфических генах,
  • нарушения в гипоталамо-гипофизной системе,
  • дефекты в развитии гипофиза (врожденные).

Предпосылками к развитию приобретенной формы патологии относят:

  • опухли в гипофизе или же в гипоталамусе;
  • травмы гипофиза, которые вызваны проводимыми хирургическими операциями;
  • инфекционные болезни мозга (менингит, энцефалит);
  • гидроцефалию;
  • гипофизит (неспецифического типа);
  • наличие синдрома «пустого турекого седла»;
  • инфаркт гипофиза;
  • проведение облучения гипоталамуса или гипофиза.

Научно было доказано (с помощью МРТ), что обе формы патологии имеют сходные аномалиями в гипофизе. Но приобретенный гипопитуитаризм вызывают: родовые травмы, инфекции, облучения, инфаркт гипофиза.

Симптоматика

Симптоматические проявления имеют прямую зависимость с причинами, вызвавшими патологию, а также с дефицитом конкретного гормона. Пангипопитуитаризм имеет длительный период развития, больные даже не подозревают о том, что больны. Но иногда болезнь «дает о себе знать» внезапно и имеет ярко выраженные симптомы.

Снижение синтеза гормонов аденогипофиза провоцирует различные серьезные нарушения в работе организма, а именно при низком уровне:

  • ТТГ– вторичный гипотиреоз, который характеризуется одутловатостью лица, огрубением голоса, повышенной чувствительностью к низким температурам и брадикардией;
  • ЛГ и ФСГ – вторичный гипогонадизм, у детей – задержка полового созревания, у женщин в пременопаузальном возрасте развивается аменорея, резко снижается либидо, из-за регрессии вторичных половых признаков диагностируется бесплодие. У мужчин низкий уровень гормонов приводит к эректильной дисфункции и к атрофии яичек, снижение сперматогенеза провоцирует бесплодие;
  • ГР – сопровождается высокой утомляемостью, но чаще всего протекает без выраженной симптоматики и клинически не диагностируется;
  • АКТГ– надпочечниковая недостаточность (вторичного типа), которая сопровождается слабостью, артериальной гипотензией, непереносимостью инфекций и стрессовых ситуаций;
  • пролактина– нарушение процесса лактации;
  • СТГ – у детей сопровождается задержкой роста, гипогликемией голодания; у взрослых – низкорослостью, ранними морщинами на лице, отложениями в подкожной клетчатке, снижением мышечной массы.

Если гипопитуитаризм был вызван повреждением гипоталамуса, то могут быть затронуты и центры регуляции насыщения, т.е. аппетит, что приводит к развитию синдрома, схожего с нервной анорексией, а иногда – гиперфагию, сопровождаемую массивным ожирением.

Гипопитуитаризм и его диагностика

Определение наличия патологии основывается на наличии у человека специфических жалоб, во время сбора анамнеза, при проведении осмотра и после оценки показателей анализа крови на уровень гормонов (Т4, ТТГ, пролактина, ЛГ, ФСГ), дополнительно у мужчин определяется тестостерон, у женщин – эстрадиол. К необходимым анализам также можно отнести определение концентрации кортизола + исследование с помощью провокационных тестов гипофиза и надпочечников.

Секреция гормонов имеет суточную периодичность, а именно утром уровень активных веществ снижается, а вечером – повышается. Поэтому наиболее информативными считаются стимуляционные пробы, которые дают возможность оценить состояние гипоталамо-гипофизарной системы, выявить резерв гормонов и определить какой тип гипофункции имеют железы-мишени (первичную или вторичную).

Из инструментальных исследований назначаются ренгтен кистей, УЗИ ЩЖ, а также КТ. Во время проведения МРТ удается выявить имеющиеся дефекты в гипофизе, которые свойственными пациентам с гипопитуитаризмом.

Лечение

Направлений лечения патологии всего два:

  1. Терапия с помощью гормонов. Предполагает применение гормонов желез-мишеней, т.к. их функция снижена. Взрослым до 50 лет при выявленном дефиците ГР назначается соответствующий синтетический аналог гормона в дозировке 0,002-0,012 мг/кг, принимать нужно 1 раз в сутки. При наличии апоплексии гипофиза, когда происходит сдавливание гипоталамуса, развивается нарушение полей зрения, если сонливость переходит в кому – срочно проводится операция. В некоторых случаях в качестве лечения достаточно применения высоких доз кортикостероидов и проведения поддерживающих мероприятий.
  2. Устранение причины, спровоцировавшей болезнь, например, удаление имеющейся опухоли. В большинстве случаев требуется проведение трассфеноиддальной декомпрессии опухоли. При проведении хирургической операции и лучевой терапии возможна утрата функций других гипофизарных гормонов.

Утрата организмом эндокринных функций может длиться годами. Поэтому гормональный баланс необходимо проверять часто, в среднем через 3 и 6 месяцев, а затем – каждый год; после этого через 10 и 15 лет. Проверять нужно не только функционирование ЩЖ, но и надпочечников.

В дальнейшем у больных могут возникать нарушения зрительных функций, что связано с фиброзом области перекреста зрительных нервов. Именно поэтому первые 10 лет после операции, особенно при сохранении у пациента остатка опухолевой ткани, нужно 1 раз в 2 года проводить оценку состояния поля зрения и турецкого седла.
Поделиться ссылкой:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector