greenmarket.su

Амавроз что это такое

Амавроз: причины, симптомы, лечение | Амавроз Лебера

В медицине насчитывается большое количество патологий, приводящих к частичной или полной слепоте. Некоторые из них остаются неисследованными и на сегодняшний день: нет четкого разъяснения их проявлений и процесса формирования. К числу подобных заболеваний относится амавроз, а именно, некоторые его разновидности.

Если верить статистике, от наследственной патологии данного типа страдает один пациент из 81 тысячи. Недуг впервые был описан офтальмологом из Германии – Теодором Лебером в 19 веке. Рассматриваемое заболевание относят к самым тяжелым проявлениям пигментного ретинита.

Что такое амавроз?

Причины

Абсолютная или частичная слепота появляется в результате прогрессирования ряда патологических процессов, в числе которых:

  • формирование новообразований, затрудняющих процесс кровообращения;
  • изменение форм сосудистых стенок;
  • закупорка кровеносных сосудов пробками;
  • атеросклероз, дисплазия сосудов.

У ребенка от рождения могут отсутствовать фоторецепторы и пигментные клетки, ответственные за восприятие – эта аномалия чаще всего выступает в роли первопричины болезни.

В числе прочих провокаторов заболевания оказываются травмы органов зрения, головы, инсульт, отравление алкоголем, наркотиками и токсическими веществами.

Какой бы ни была причина патологии, в организме пациента наблюдается нарушение функциональности механизмов, ответственных за трансляцию зрительных образов в мозг.

Симптомы

Симптоматика рассматриваемой патологии выражается в следующих признаках:

  • резкая частичная или абсолютная потеря зрения (обратимая либо необратимая);
  • недомогание, чувство пространственной дезориентации (при частичной утрате зрения);
  • головокружение;
  • сокращение поля зрения;
  • невозможность фокусировки зрения на определенных предметах.

Когда амавроз появляется в результате прогрессирования эндокринных недугов, проявляется болезненность в глазах, отечность глазных мышц. При развитии онкологии симптоматика болезни практически та же, однако, проявляется она несколько затянуто.

Если говорить о врожденной патологии у детей, стоит отметить, что первостепенным признаком заболевания в таком случае выступает неуклюжесть ребенка, а также невозможность правильно оценить отдаленность объектов – малыш натыкается на предметы, падает, ушибается.

Диагностика

Помимо обследования у окулиста, больному придется обратиться к неврологу, ангинологу и ряду других специалистов. Связано это с тем, что основной задачей диагностики в данном случае является определение этиологии патологии. Обследование может включать в себя следующие методы:

  1. Сбор анамнеза.
  2. Первичный осмотр.
  3. Исследование глазного дна.
  4. Проверка остроты и качества зрения.
  5. Диагностика неврологического и зрительного рефлекса.
  6. Лабораторные исследования (общий и биохимический анализы крови).
  7. МРТ.
  8. Генетическое исследование.

Заболевания

Амавроз Лебера имеет две разновидности:

  • преходящий (или транзиторный). Временная патология, наступающая под воздействием различного рода предрасполагающих воздействий. Данная форма заболевания лечится медикаментозным способом;
  • врожденный. Более серьезная форма заболевания. Характеризуется развитием патологических процессов сетчатки глаза на стадии формирования внутренних органов еще в утробе матери. Данный вид заболевания является генетическим отклонением.

Лечение

Терапии поддается только транзиторная патология. Чтобы нормализовать кровообращение, больному назначают следующие разновидности препаратов:

  • диуретики;
  • лекарства для стимуляции кровотока;
  • гипотонические медикаменты;
  • средства для улучшения кондиции сосудистых клеток и капилляров.

Если патологический процесс вызван формированием новообразования, с высокой степенью вероятности больному потребуется операция.

При болезнях эндокринной системы назначается курс лекарств для снижения концентрации глюкозы в крови, а также заменители гормонов.

Когда снижение остроты зрения сопровождается сильными головными болями, пациенту могут помочь спазмолитики, а при отравлениях токсинами восстановиться поможет дезинтоксикационная терапия.

Если речь идет о врожденной патологии, описываемое лечение окажется неэффективным, поскольку медики имеют дело с генетической мутацией, которую в настоящий момент устранить нельзя.

Таким образом, речь идет о серьезном и основательно не изученном патологическом явлении, причиной развития которого в ряде случаев являются сторонние заболевания. Приобретенная болезнь лечится медикаментозно или оперативно, врожденная патология на сегодняшний день терапии не поддается.

Виды амавроза и причины его развития

Содержание

Среди всех органов чувств, зрение является одним из самых важных. Именно оно дает до 90% информации об окружающем его мире. Заболеваний, которые ведут к снижению или полной потере зрения известно достаточно много, но среди них есть и такие, которые до сих пор недостаточно хорошо изучены и не имеют достаточно полного объяснения их развития. К таким заболеваниям относятся некоторые виды амавроза.

Что такое амавроз?

В переводе с греческого «амавроз» обозначает темный. В медицинской терминологии это слово используется для обозначения состояний, связанных со значительным ухудшением зрения или абсолютной слепотой без явных причин. Чаще всего, патология носит наследственный характер, но может быть вызвана и заболеваниями центральной нервной системы, а также различными функциональными расстройствами нервной системы.

В клинике различают стойкую утрату зрения — амавроз Лебера, и преходящую слепоту — амавроз фугакс, ишемическая окулопатия, фоточувствительная ретинопатия.

Рассмотрим подробнее каждое из этих состояний.

Наследственный амавроз

Заболевание имеет очень сложный и не до конца изученный механизм. Известно, что патология развивается в результате мутации в некоторых генах, которые отвечают за состояние сетчатки глаза.

Если не сильно вдаваться в основы генной инженерии и молекулярной биологии, то причины, по которым развивается слепота можно представить следующим образом. В норме в организме вырабатывается родопсин — пигмент, находящийся в палочках сетчатки глаза и регулирующий передачу нервного импульса в зрительные ядра головного мозга. Благодаря родопсину свет, попадающий на сетчатку глаза, вызывает возбуждение в зрительном нерве, которое передается в головной мозг. Итогом этой сложной нервно-химической реакции является способность глаза видеть различные предметы при всех видах освещения.

Нужно сказать, что запас родопсина в сетчатке достаточно ограничен, поэтому наряду с разложением, идет обратный процесс — ресинтез пигмента, который необходим для поддержания родопсина в палочках сетчатки на должно уровне. В среднем, полное восстановление необходимого количества пигмента занимает 30 минут.

Наследственный амавроз передается через подвергнувшийся мутации ген, отвечающий за процессы образования и разложения родопсина, в результате чего при неизмененном зрительном нерве, пациент ничего не видит, т.е. развивается слепота. Как показали исследования, это происходит из-за отмирания в сетчатке палочек и колбочек в связи с наличием мутантных генов нескольких типов.

Читать еще:  Смертельная доза феназепама

Заболевание передается по наследству, только в том случае, если оба родителя имеют этот дефектный ген.

Как проявляется амавроз Лебера

Заболевание, как правило, проявляется в раннем грудном возрасте. При этом у ребенка можно заметить отсутствие реакции на приближающиеся предметы, блуждание взгляда, без фиксации на чем-либо, слабую реакцию зрачков на свет (обычно при ярком свете зрачок сужается, а при сниженном освещении — расширяется), глазные яблоки постоянно двигаются вверх-вниз или в разные стороны (нистагм).

У многих детей обнаруживается косоглазие, кератоконус (роговая оболочка приобретает выпуклую форму, напоминающую конус). При очень ярком свете у детей регистрируется некоторое улучшение зрения.

Если заболевание развивается не очень стремительно, то ухудшение зрения происходит постепенно, но к возрасту 9−10 лет оно все равно полностью исчезает.

Важным является тот факт, что глазное дно в начале заболевания не изменено, но позже на нем начинает откладываться пигмент, что ведет к необратимым изменениям в сетчатке.

К сожалению, какого-либо специального лечения данной патологии пока нет и зрение восстановить невозможно. Помимо слепоты у многих детей развивается сопутствующая патология — эндокринные заболевания, изменения в опорно-двигательной и центральной нервной системе.

Преходящий амавроз

При ряде заболеваний может встречаться временная слепота, которая исчезает после устранения основной причины. Наиболее частой причиной амавроза становятся нарушения кровообращения в системе сонной артерии.

Они могут возникать вследствие нарушений или повреждений в области шеи и головы:

  1. Сужения или пережатия сосудов;
  2. Новообразования, которые затрудняют кровообращение в этой зоне;
  3. Травмы или механические сдавления;
  4. Аневризмы, артерииты, расслоения, дисплазии сосудистой стенки в бассейне сонной артерии, а также артериосклеротические изменения сосудов;
  5. Воздушная или жировая эмболия сосудов.

Как проявляется преходящий амавроз

Нарушению зрения часто предшествует транзиторная (временная) ишемическая атака, инсульт, инфаркт мозга, микроэмболии сосудов холестериновыми бляшками или сгустками крови.

При нарушении кровообращения в области шеи или головы пациенты могут предъявлять жалобы на нарушение или изменение чувствительности в конечностях, снижение зрения, чувство ползания мурашек по лицу. Также могут быть и другие явления — парез лицевой мускулатуры, затруднения при глотании или разговоре, головные боли, тошнота, приливы к голове, иногда встречаются судороги, пятна перед глазами и зрительные галлюцинации.

Часто нарушение зрения происходит лишь с одной стороны, при этом появляются пятна перед глазами, выпадение полей зрения и снижение остроты зрения. Изредка при осмотре обнаруживается инфаркт сетчатки глаза, которая может привести к атрофии зрительного нерва. Однако такие изменения развиваются редко из-за богатой обходной сети кровообращения, которая компенсирует недостаток поступления крови к глазу по центральным сосудам.

Виды транзиторного амавроза

Транзиторный или преходящий амавроз чаще всего бывает при преходящей монокулярной слепоте, передней ишемической окулопатии и фоточувствительной ретинопатии.

Преходящая монокулярная слепота

Патология возникает на одном глазу, поэтому заболевание называется монокулярным. Длительность слепоты может составлять от 3−5 секунд до 5 минут. Часто возникающие эпизоды говорят о патологии в системе сонной и глазной артерий (спазм, тромбоз, эмболия), которая вызывает ишемию сетчатки глаза.

Нарушение зрения чаще всего возникает неожиданно, на фоне относительного благополучия. Обычно пациенты успевают заметить начало ухудшения зрения в виде нечеткости изображения или пятен перед глазами. В некоторых случаях окружающие предметы могут приобретать неестественную окраску, например, преобладание желтого или зеленого. Иногда может возникать ощущение, что рассматриваемый предмет находится за полупрозрачной ширмой, что сильно затрудняет четкость восприятия предметов.

Восстановление зрения происходит также быстро, как и его исчезновение. При осмотре глазного дна можно увидеть резкую бледность сетчатки, сужение артериол, иногда отек сетчатки и геморрагии в ней.

Передняя ишемическая окулопатия

Эта патологии представляет большую опасность, чем преходящая монокулярная слепота, и является свидетельством перекрытия просвета в сонных артериях.

Изменения могут происходить в переднем отделе глаза и проявляться:

  • Отеком склеры;
  • Появление фрагментов клеток в передней камере глаза;
  • Расширение зрачка средней степени и его вялая реакция на свет, а иногда и полное ее отсутствие;
  • Рубеоз радужки — патологический рост сосудов на радужке и в передней камере глаза;
  • Изменение внутриглазного давления в ту или другую сторону.

При офтальмологическом осмотре можно обнаружить застой крови в венах (их расширение, более темная окраска, неравномерность контуров) сетчатки и снижение давления в артериях — расширение артерий, уменьшение их яркости, потеря двойного контура. На концах капилляров обнаруживаются кровоизлияния в сетчатку. При длительном течении заболевания можно заметить очаги неоваскуляризации — образования новых патологических сосудов в передних отделах глаза.

Фоточувствительная ретинопатия

Этот вид нарушения зрения возникает под влиянием яркого света, который вызывает снижение метаболизма в сетчатке и как следствие, уменьшение ресинтеза пигмента родопсина. Проблему убрать можно только с помощью оперативных методик, например, удаление внутренней стенки сонных артерий.

Амавроз что это такое

Палочко-колбочковые дистрофии (пигментный ретинит, retinitis pigmentosa, RP) представляют собою клинически и генетически гетерогенную группу расстройств, сопровождающихся прогрессирующей утратой функции фоторецепторов — сначала палочек, а затем и колбочек, приводящей к тяжелым нарушениям зрения. Пигментный ретинит обычно развивается как изолированная аномалия сетчатки, но он также может сопровождаться системными аномалиями.

а) Клиника и симптомы. Врожденный амавроз Лебера (Leber’s congenital amaurosis, LCA) — тяжелая врожденная или дебютирующая в младенческом возрасте несиндромальная ретинальная слепота, описанная Теодором Лебером в 1869 г.

Читать еще:  Свекла как слабительное

Он охарактеризовал заболевание следующими признаками: блуждающий нистагм, аномальная реакция зрачков, слепота или минимальные зрительные функции по прошествии младенческого возраста, и изначально нормальная картина глазного дна с развивающимися впоследствии пигментными изменениями. Позже Лебер описал более легкую форму того же заболевания, называвшуюся по-разному: ранняя тяжелая дистрофия сетчатки (early onset severe retinal dystrophy — EOSRD), тяжелая дебютирующая в раннем детстве дистрофия сетчатки (severe early childhood onset retinal dystrophy — SECORD), ранний пигментный ретинит.

LCA/EOSRD — наиболее частая наследственная причина тяжелого нарушения зрения у детей, эта патология встречается у 10-18% детей, обучаемых в заведениях для слепых.

С рождения или в течение первых месяцев жизни отмечается тяжелое нарушение зрения, сопровождающееся блуждающими движениями глаз или нистагмом и вялой реакцией зрачков на свет. Часто наблюдаются блиндизмы — «окулодигитальный феномен». При осмотре глазного дна аномалии могут не обнаруживаться, но могут отмечаться различные изменения глазного дна, например бледность диска зрительного нерва, сужение сосудов или пигментная ретинопатия на средней периферии.

Также могут наблюдаться друзы, отек или псевдоотек диска зрительного нерва, пятнистость сетчатки, макулопатия или нумулярная пигментация. У больных младенцев часто выявляется дальнозоркость или, реже, высокая миопия,что указывает на наличие общих факторов, влияющих на развитие заболевания и эмметропизацию.

Хотя у большинства пациентов в младенческом возрасте изменения глазного дна отсутствуют, в старшем детском возрасте развиваются признаки пигментной ретинопатии, бледность диска зрительного нерва и сужение артериол сетчатки. Другие поздно возникающие симптомы, возможно, связанные с блиндизмами, включают в себя энофтальм, кератоконус и катаракту. В исходе острота зрения составляет от 3/60 до световосприятия, заболевание прогрессирует не во всех случаях.

После открытия многих ответственных за развитие заболевания генов в некоторых случаях стало возможным определить характерный связанный с ними фенотип: для ЛГ>Н72-ассоциированного заболевания характерно развитие пигментации по типу костных телец и макулопатии, a CRB1 -ассоциированный процесс характеризуется нумулярной пигментацией, макулопатией, относительной сохранностью параартериолярного пигментного эпителия сетчатки, утолщением сетчатки и утратой структуры слоев на оптической когерентной томографии.

Врожденный амавроз Лебера. Блинзизмы, «окулодгитальный симптом» наблюдается очень часто, но его причина неизвестна; он приводит к атрофии орбитальной клетчатки и энофтальму.
а,б – Врожденный амавроз Лебера. Высокая дальнозоркость и псевдоотек диска зрительного нерва.

б) Электрофизиология. У младенцев с врожденным амаврозом Лебера электроретинограмма не регистрируется или отмечаются ее тяжелые аномалии. Важное значение имеет дифференциальный диагноз врожденного амавроза Лебера, врожденной стационарной ночной слепоты и ахроматопсии, которые также могут манифестировать в младенческом возрасте нистагмом и низкими зрительными функциями. Зрительные вызванные потенциалы часто не регистрируются, но они могут быть сохранены, несмотря на нерегистрируемую ЭРГ: это может быть связано с более благоприятным прогнозом для зрения.

в) Экстраокулярные проявления амавроза Лебера. Большинство случаев врожденного амавроза Лебера развиваются у в остальном здоровых младенцев, и любые экстраокулярные жалобы и объективные симптомы должны быть изучены на предмет синдромальных дистрофий сетчатки или нейрометаболического заболевания, обычно совместно с педиатром.

г) Молекулярная генетика и патогенез. Врожденный амавроз Лебера и тяжелая дистрофия сетчатки (EOSRD) характеризуются крайней гетерогенностью, причиной заболевания могут быть дефекты более 16 генов (в том числе AIPL1, СЕР290, CRX, CRB1, GYCY2D, IMPDH1, LCA5, LRAT, MERTK, RD3, RDH12, RPGRIP1, RPE65, SPATA7, KCNJ3 и TULP1). Все они наследуются по аутосомно-рецессивному механизму, за исключением CRX, определенные de novo мутации которого наследуются по аутосомно-доминантному механизму.

Эти гены экспрессируются преимущественно сетчаткой или пигментным эпителием. Предполагается, что они выполняют самые разнообразные функции, в том числе влияют на развитие фоторецепторов сетчатки (CRX), участвуют в формировании их структуры (CRB1), механизмов фототрансдукции (GUCY2D), транспорте белков (AIPL1, RPGRIP1) и метаболизме витамина А (RPE65).

Молекулярные генетические тесты в настоящее время позволяют установить диагноз приблизительно в 50-60% случаев, эти данные способствуют прогнозированию. Например, прогноз у пациентов с мутацией RPE65 лучше, чем у пациентов с мутацией GUCY2D. Идентификация патогенной мутации у пациента с врожденным амаврозом Лебера позволяет проводить более точное генетическое консультирование, ставить пренатальный диагноз и, в будущем, возможно, будет применяться для отбора пациентов для генозамещающей терапии.

д) Методы лечения врожденного амавроза Лебера. Существуют животные модели ретинальной слепоты вследствие недостаточности RPE65; методами генной инженерии проведено целевое разрушение гена мышей, или же имеется естественная мутация у собак породы бриар. У мышей фармакологическая коррекция метаболических нарушений с помощью синтетических ретиноидов привела к быстрому восстановлению зрительного пигмента и улучшению функций.

Замещение мутантного гена нормальной копией с помощью вектора на основе аденоассоциированного вируса (adeno-associated virus — AAV), введенного субретинально, приводит к восстановлению электроретинограмм и функций сетчатки как на мышиной модели, так и на модели собак; наблюдалось выраженное стойкое улучшение зрения, подтверждаемое электроретинографией, зрачковыми реакциями и поведенческими реакциями. После успеха этих опытов в США и Великобритании проводились клинические испытания на людях, включавшие субретинальное введение AAV-вектора, содержащего нормальную («дикую») копию RPE65. Сообщается о безопасности метода, при оценке ранних результатов отмечалась вариабельная эффективность.

Вероятно, в будущем будет разработана ген-замещающая терапия и других форм врожденного амавроза Лебера/EOSRD.

Врожденный амавроз Лебера.
RDH12-ассоциированное заболевание: характерная пигментация по типу костных телец и макулопатия.
Врожденный амавроз Лебера.
CRB1-ассоциированное заболевание характеризуется (А) нумулярной пигментацией, макулопатией, относительной сохранностью параартериолярного ПЭС,
и (Б) утолщением сетчатки и утратой ее слоистой структуры по данным оптической когерентной томографии.
а – Врожденный амавроз Лебера. CRB1-ассоциированное заболевание может осложняться эксудативной ретинопатией Коутса.
б – Врожденный амавроз Лебера. При RPE65-accoциированной патологии часто выявляются характерные легкая крапчатость ПЭС и белые точки на уровне пигментного эпителия,
обычно при относительно нормальном диаметре сосудов и неизмененном зрительном нерве.

Читать еще:  Синдром угнетения цнс у новорожденных

– Вернуться в содержание раздела “офтальмология” на сайте

Амавроз: причины возникновения и лечение

Проявления амавроза возникают сразу после рождения или в течение короткого времени после. Инструментальная диагностика проводится на основании жалоб пациента. Специфическое лечение отсутствует.

Классификация и симптомы

Что такое амавроз? Заболевание представляет собой нарушение чувствительности органов зрения к свету. Существует 2 его формы: врожденный и транзиторный (переходящий).

Врожденный

Данная форма еще называется «амавроз Лебера». Слепота вызвана генетическими нарушениями. В результате мутаций гена пигмент родопсин вырабатывается в недостаточном количестве, в результате этого нарушается передача нервных импульсов и формирование зрительного образа.

При наследственной предрасположенности также нарушается метаболизм в палочках и колбочках.

Врожденный амавроз легко распознать с первых дней жизни младенца по таким симптомам:

  • малыш не реагирует на предметы, которые находятся на близком расстоянии от глаз;
  • отсутствует реакция на свет;
  • блуждающий взгляд, кроха не может сконцентрироваться на одном предмете;
  • нистагм (непроизвольные движения глазными яблоками из стороны в сторону, вниз-вверх);
  • кератоконус;
  • косоглазие.

На фоне амавроза у ребенка возникают рефракционные нарушения, катаракта, миопия и другие болезни.

При врожденной форме слепота может наступить не сразу, а к 10 годам.

Транзиторный

При этом заболевании частичная или полная потеря зрения носит временный характер. Слепота длится не более 10 мин. Восстановить зрение можно при помощи медикаментов.

Симптоматика зависит от фактора, который привел к резкому ухудшению зрения:

  • травмы — наблюдается нистагм, невозможность фокусировки и выпадение полей зрения;
  • нарушение мозгового кровообращения — проявляется слепотой, слабостью, головной болью, головокружением и дезориентацией в пространстве;
  • эндокринные нарушения — возникает двоение в глазах, ощущение давления и выпячивания глазного яблока, орбиты и глазодвигательные мышцы отекают;
  • онкологические новообразования — приводят к нарушению аккомодации, нистагму, головной и глазной боли;
  • отравление — проявляется слабостью, спутанностью сознания, дезориентацией в пространстве и выпадение полей зрения;
  • мигрень — сопровождается сильной головной болью и полной утратой зрения.

Причины

Врожденный амавроз (оптическая нейропатия) является наследственной патологией, имеет аутосомно-рецессивный тип передачи. Болезнь возникает вследствие мутации 18 генов, проявляется отсутствием специфичности пигментного эпителия и фоторецепторов.

У родителей с мутирующими генами в генотипе могут отсутствовать проявления заболевания, но патология обязательно передастся ребенку.

Транзиторная слепота может быть вызвана следующими факторами:

  • сосудистые заболевания (атеросклероз сосудов, сосудистая аневризма, дисплазия, эмболия);
  • травма глаз или черепно-мозговая травма;
  • нарушение мозгового кровообращения вследствие ишемии, инфаркта или инсульта;
  • приступ мигрени;
  • новообразования в мозгу и органах зрения, которые препятствуют кровообращению;
  • токсическое воздействие на организм;
  • эндокринные нарушения;
  • инфекционная интоксикация.

Чаще причиной транзиторного амавроза становится эмболия артерий сетчатки. В результате этого происходит нарушение передачи зрительных образов в мозг.

К какому врачу обратиться при амаврозе?

Лечением слепоты занимается офтальмолог. При врожденной форме требуется консультация генетика, может понадобиться помощь эндокринолога, онколога, инфекциониста, ангиолога и невролога.

Диагностика

Пациент нуждается в тщательном обследовании. Проводится дифференциальная диагностика с атрофией зрительного нерва и пигментной абиотрофией сетчатки.

Обследование предполагает:

  • визуальный осмотр, изучение клинических проявлений;
  • исследование глазного дна (офтальмоскопия);
  • проверка остроты зрения (визометрия);
  • оценка зрительных и неврологических рефлексов;
  • генетическое обследование;
  • общий и биохимический анализ крови.

Иногда пациенту назначается магниторезонансное исследование.

Лечение

Амавроз является редким и крайне тяжелым заболеванием. Лечение зависит от типа и причины, которая вызвала зрительные расстройства.

Терапия эффективная только при транзиторном амаврозе. Врожденная форма не поддается лечению.

Медикаментозное

Переходящая слепота лечится при помощи медикаментов. Эффективность лечения зависит от тяжести нарушений, а также от своевременности диагностики. Медикаменты определяются исходя из причины амавроза:

  • при токсическом воздействии проводится дезинтоксикационная терапия, например, глюкозно-солевой раствор, Активированный уголь, Смекта;
  • мигрень лечится при помощи спазмолитиков, например, Но-Шпа;
  • нарушенное кровообращение восстанавливается путем применения ноотропов, диуретиков и препаратов для улучшения кровотока, например, Дибазол;
  • при эндокринных заболеваниях необходима гормональная терапия.

После устранения первопричины видимость восстанавливается. При амаврозе Лебера, если зрение немного сохранено, пациенту назначается ношение очков.

Хирургическое

Оперативное вмешательство оправдано в случае онкологических заболеваний. Если операция проходит успешно, то можно полностью восстановить остроту зрения.

В некоторых случаях от новообразований возможно избавиться при помощи химио- и радиотерапии.

Осложнения

Даже если ребенок после рождения видит, зрение постепенно ухудшается и исчезает вообще. Возникают другие зрительные нарушения – косоглазие, дальнозоркость, близорукость, астигматизм. Эти заболевания приносят ребенку существенный дискомфорт, отражаются на психическом развитии.

Последствия амавроза:

  • снижение двигательной активности из-за плохого зрения;
  • задержка психомоторного развития;
  • мышечная гипотония;
  • дистрофия сетчатки;
  • атрофия зрительного нерва;
  • полная слепота без возможности восстановления зрения.

Последствия при амаврозе необратимые. Необходимо как можно раньше пройти обследование и начать лечение, в таком случае удастся предупредить развитие осложнений.

Иногда врожденное заболевание сопровождается системными нарушениями, а именно болезнями эндокринной системы, почек и ЦНС.

Прогноз

Прогноз при амаврозе Лебера неблагоприятный. До 95% детей к 10 годам жизни полностью теряют зрение. Прогноз при транзиторной форме более благоприятный, зависит от своевременности обращения в больницу.

Профилактика

Профилактические меры при врожденном амаврозе не разработаны. Для предотвращения данного заболевания нужно пройти генетическое обследование еще на этапе планирования беременности.

Для профилактики транзиторной формы следует правильно питаться, отказаться от вредных привычек, выполнять гимнастику для глаз, не перенапрягать глаза при работе за компьютером. При любых глазных болезнях стоит посетить офтальмолога, а не заниматься самолечением.

Врожденный амавроз — это заболевание, которое приводит к утрате зрительных функций. Ребенок становится инвалидом по зрению.

Автор: Оксана Белокур, врач,
специально для Okulist.pro

Полезное видео про генную терапию офтальмологических заболеваний

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector