greenmarket.su

Альдостерома надпочечника

Альдостерома

Альдостерома – гормонально активная опухоль клубочкового эпителия коры надпочечников, приводящая к развитию клинического синдрома Конна – первичного альдостеронизма. Среди симптомов альдостеромы выделяют сердечно-сосудистые (артериальную гипертензию, головные боли, кардиалгию, нарушение зрения), нервно-мышечные (миопатию, миалгию, парестезии, судороги), почечные (полиурию, полидипсию, изостенурию). Диагноз альдостеромы устанавливают по характерной клинической картине заболевания, результатам лабораторных анализов и инструментальных исследований: УЗИ, сцинтиграфии, КТ (МРТ), ангиографии и селективной венографии надпочечников. При альдостероме показано радикальное удаление опухоли с пораженным надпочечником (адреналэктомия).

Общие сведения

Симптомокомплекс, обусловленный повышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был впервые описан Д. Конном, и получил название «первичного альдостеронизма» или синдрома Конна. В 70-85 % случаев причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в остальных случаях – гиперплазия коры надпочечников, опухоли щитовидной железы или яичников, обладающие гормональной активностью.

Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев – злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.

Причины и патогенез альдостеромы

Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.

Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.

Патанатомия

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Симптомы альдостеромы

Клинические проявления альдостеромы обусловлены нарушениями, связанными с первичным альдостеронизмом, и представлены тремя основными синдромами – сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром при альдостероме вызван, главным образом, задержкой натрия и воды, гиперволемией, развитием отека внутренней оболочки сосудистой стенки (интимы) и сужением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления, повышением реактивности сосудов на действие прессорных факторов, в частности, альдостерона. ­Клиническая картина альдостеромы характеризуется постоянной умеренной или выраженной артериальной гипертензией, головной болью, развитием изменений глазного дна (гипертонической ангиопатией, ангиосклерозом, ретинопатией и нейроретинопатией), кардиалгией, гипертрофией, а в дальнейшем – дистрофией миокарда левого желудочка.

Нервно-мышечный синдром связан с дефицитом калия и магния, гиперхлоремическим ацидозом, дистрофическими изменениями мышечной и нервной ткани. При альдостероме это проявляется утомляемостью, мышечной слабостью различной степени выраженности, запорами, болями в пальцах рук и стоп, икроножных мышцах, нередко – парестезиями и судорогами. При альдостероме могут наблюдаться гипокалиемические кризы, сопровождающиеся острой головной болью, рвотой, одышкой, снижением (потерей) зрения, миоплегией, иногда наступлением вялого паралича или судорожными приступами, осложняющиеся развитием острой коронарной недостаточности, острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта).

При альдостероме развивается калиепеническая нефропатия, проявляющаяся нарушением концентрационной способностью почек, жаждой, обильным и частым мочеиспусканием (суточный диурез до 10 литров), никтурией, изостенурией. Периферические отеки для альдостеромы не характерны. При выраженной хронической гипокалиемии нарушаются возбудимость миокарда, секреция инсулина b-клетками поджелудочной железы и толерантность к глюкозе.

При злокачественных альдостеромах наряду с основными симптомами могут появляться боли в животе, повышение температуры тела и другие признаки интоксикации. Около 10% альдостером протекают бессимптомно.

Диагностика альдостеромы

Диагностика альдостеромы основана на характерных клинических проявлениях синдрома, результатах лабораторных анализов, функциональных проб, инструментальных исследований. За 2 недели до обследования пациенту желательно прекратить прием гипотензивных препаратов. УЗИ надпочечников и радиоизотопное сканирование (сцинтиграфию) надпочечников используют для выявления имеющихся патологических изменений и уточнения их характера (гиперплазия, опухоль), КТ надпочечников и МРТ надпочечников – для определения локализации и величины альдостеромы.

Читать еще:  Аналог феназепама безрецептурный

В общем анализе мочи при альдостероме выявляется низкая относительная плотность и щелочная реакция, протеинурия, повышение суточной экскреции калия и альдостерона. Биохимический анализ крови обнаруживает гипернатриемию, гипокалиемию, высокий базальный уровень альдостерона в сыворотке, снижение активности ренина плазмы, гипохлоремический алкалоз. С целью диагностики первичного альдостеронизма при альдостероме проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гидрохлоротиазидом, «маршевую» пробу.

Рентгенологические методы диагностики альдостеромы – пневмосупраренография и ангиография надпочечников могут давать неточные результаты из-за малых размеров опухоли и ее плохой васкуляризации. Селективная венография надпочечников с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен является наиболее информативной, хотя ее проведение технически сложно и чревато осложнениями. Для альдостеромы характерно многократное увеличение соотношения альдостерон/кортизол.

Дифференциальная диагностика альдостеромы проводится с диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, артериальной гипертонией, обусловленной другими синдромами (синдромом Иценко-Кушинга, злокачественной АГ, реноваскулярной АГ, синдромом мнимого избытка минералокортикоидов и др.), нефритом с потерей калия, несахарным диабетом, гиперпаратериозом, тетанией, вторичным альдостеронизмом.

Лечение и прогноз альдостеромы

Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником – адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена – используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.

В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона – спиронолактона. Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.

Удаление альдостеромы в 50–70% случаев способствует нормализации или значительному снижению артериального давления, в случае сохранения умеренной гипертензии проводится корректирующая консервативная терапия. При доброкачественной альдостероме и отсутствии необратимых изменений со стороны почек прогноз благоприятный. Злокачественные альдостеромы имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Альдостерома надпочечника симптомы

Как правило, альдостерома надпочечника злокачественного вида встречается только в 5 случаях из 100, в остальном волноваться не стоит. Часто очаг поражения развивается в одной почке, но существуют и множественные образования, охватывающие оба органа. Зачастую опухоль бывает небольших размеров, хотя по мере увеличения, она становится причиной существенных осложнений.

В надпочечниках есть корковой слой, в нем может сформироваться онкологическое образование, сопровождающееся увеличением гормональной активности. Это и есть альдостерома.

Симптомы

  1. Артериальное давление;
  2. Головные боли;
  3. Сердечные боли;
  4. Ухудшения зрения.

Также могут возникать судороги, боли в мышцах и нарушение, связанные с чувствительностью. Кроме того, происходит увеличение суточной нормы мочевыделения, снижение плотности мочи, а также повышение аппетита за счет выработки альдостерона.

Как правило, подобное заболевание регистрируют у людей в возрасте 30-50 лет, но иногда ему могут подвергнуться и дети. Важно знать о том, что у женщин недуг наблюдается в три раза чаще, чем у мужчин.

Причины

К сожалению, врачи пока не в состоянии назвать достоверные причины появления опухоли в надпочечниках. Можно сфокусировать свое внимание на нескольких факторах, катализирующие образование альдостеромы:

  1. Травмы;
  2. Эндокринная патология;
  3. Генетическая предрасположенность;
  4. Воспаление в почках и надпочечниках;
  5. Эндокринная патология;
  6. Аденома надпочечников;
  7. Слабая иммунная система;
  8. Нарушение функции надпочечников;
  9. Гормональные расстройства

Признаки заболевания

Весь комплекс симптомов состоит из трех синдромов, в результате чего происходит дисфункция почек, нервно — мышечной и сердечно — сосудистой систем.

Для начала остановимся на почках. Синдром поражения сопровождается нефропатией, а также изменением уровня калия в кровеносной системе. Основными проявлениями являются:

  • Регулярное мочеиспускание;
  • Постоянное чувство жажды;
  • Усиленное выделение мочи ночью.

Дистрофия нервных волокон и мышц определяет синдром нервно-мышечной структуры. Основные проявления:

  • Утомляемость;
  • Мышечная слабость;
  • Нарушения, связанные с чувствительностью;
  • Паралич;
  • Боль в пальцах и икроножных мышцах;
  • Частые случаи запоров;

Последний синдром касается сердечно — сосудистой системы. Причина кроется в отсутствии воды и натрия. Происходит увеличение количества крови, сужение сосудов, которые становятся гораздо восприимчивее к воздействию гормонов. В итоге происходит следующее:

  1. Головные боли;
  2. Высокий уровень артериального давления;
  3. Боли в сердце;
  4. Снижения зрения в результате того, что происходит поражение сосудов глазного дна.

Важный момент — если опухоль в районе надпочечников является злокачественной, то у больного человека могут наблюдаться следующие клинические признаки: боли в районе живота, повышенное потоотделение, лихорадочное состояние и общая слабость.

Читать еще:  Калорийность рассольника

В чем опасность для жизни

Если не заняться лечением болезни, то могут возникнуть осложнения:

  1. Сахарный диабет в результате нарушений в процессе синтеза инсулина и восприимчивости глюкозы клетками.
  2. Значительное нарушение кровообращения в мозге. Причина – высокое давление.
  3. Почечная недостаточность. Проявления: отеки, повышенный уровень креатинина, нарастание интоксикации, увеличение уровня мочевины в крови.
  4. Гипокалиемические кризы. Проявления: тошнота, рвота, потеря зрения, слабость в мышцах, головные боли. Кроме того, могут возникнуть параличи, нарушение двигательной активности конечностей.

В десяти случаях из ста болезнь проходит без ярко выраженных симптомов. По этой причине врачи настоятельно рекомендуют как можно чаще проходить специальные профилактические осмотры. С их помощью они могут своевременно выявить заболевание, если оно присутствует.

Поводом для посещения доктора может стать повышение артериального давления, если его не получается снизить за счет приема специальных лекарственных средств. Помимо этого, у больного человека могут возникнуть жалобы в связи с ухудшением зрения, головными и сердечными болями, высокой утомляемостью.

Полный перечень диагностических мероприятий выглядит примерно так:

  1. Общий анализ мочи (выявляется избыток калия и сниженная плотность мочи);
  2. Общий и биохимический анализ крови (врачи обнаруживают повышение уровня лейкоцитов и снижение уровня гемоглобина, уменьшение уровня калия, повышения уровня натрия);
  3. ЭКГ (будут отражаться измерения, характерные для сниженного содержания в крови калия);
  4. Радиоизотопное сканирование;
  5. Компьютерная томография;
  6. Ультразвуковое исследование;
  7. Магнитно — резонансная томография

Лечением опухолей надпочечников занимается эндокринолог и онколог. Необходимо знать, что комплексная диагностика помогает эффективно определить адекватную тактику лечения за счет выявления размера и характера опухоли, находящейся в районе надпочечников.

Обследование

При поступлении жалобы со стороны пациента врачи проводят диагностику опухоли. Возможно, будет назначено тщательное обследование. С помощью лабораторных испытаний выявляют содержание уровня натрия, хлора, калия и альдостерона.

Обнаружить опухоль можно при помощи ультразвукового исследования или компьютерной томографии, после чего врачи занимаются оценкой ее структуры, размера и целостности тканей, располагающихся рядом. Бывает так, что уровень альдостерона измеряют в вене, проходящей через надпочечники.

Методы лечения

Хирургическое вмешательство. Опухоль удаляют вместе с надпочечником. После завершения процесса назначается гормональная терапия. Оперативное вмешательство осуществляется с поясничным доступом в том случае, если врачам известно точное расположение альдостеромы. В другой ситуации операция проводится через брюшину.

Первый вариант – осуществляется несколько проколов со спины размером примерно 3 сантиметра. Второй вариант – рассечение мышц брюшной стенки с целью формирования большого разреза, длиной около сантиметра. Еще один вариант – лапароскопическая операция. Это современный способ удаления альдостеромы надпочечников. В чем он заключается? Перед стартом процедуры квалифицированные медики вводят в брюшную полость углекислый газ. Операция протекает через маленькие проколы, локализованные в передней стенке брюшины.

После операции, проведенной ретроперитонеоскопическим путем, уже вечером пациентам разрешается употреблять некоторые виды пищи. Через несколько дней человек может быть выписан. Успех оперативного вмешательства можно повысить за счет специального подготовительного процесса. За две недели до операции пациенту назначают бессолевую диету, акцентируя на калийсодержащую пищу. Для снижения избыточного содержания гормонов назначают препараты, позволяющие контролировать уровень калия и натрия.

Наиболее оптимальный метод определяется опытным хирургом. Перед этим специалисту необходимо учесть множество разнообразных факторов, включая степень патологии, размер опухоли, возраст пациента и общее состояние больного.

Восстановительный период

После того, как пациенту удалят надпочечник, ему необходим особый уход. В среднем на реабилитацию уходит 7-10 дней, если нет каких-либо осложнений. В это время больной находится в клинике, под наблюдением медицинских работников.

Реабилитационный период сопровождается соблюдением диеты с пониженным содержанием соли. Кроме того, пациенты должны употреблять препараты, содержащие калий.

Также врачи назначают лекарственные препараты после хирургического вмешательства. Они направлены на укрепление иммунитета и подавления процессов альдостерона.

Можно ли вылечить опухоль без хирургического вмешательства? Нет, это невозможно. При помощи специальных средств можно только слегка снизить давление, но перебороть причину его повышения не получится. Таким образом, гипертония будет спровоцирована и в дальнейшем.

Как проявляет себя альдостерома и чем её лечить

Опухоли вызывают в организме определенного рода изменения исходя из их типа. Существует группа новообразований гормонально-активного вида, которые провоцируют гиперпродукцию определенного гормона, что в первую очередь вызывает симптомы увеличенного числа последнего. Альдостерома надпочечников относится к данному типу, развиваясь в коре органа. Первичная форма заболевания носит название синдрома Конна. И хотя в 90% случаев данное образование не носит злокачественный характер, вероятность опасного поражения все же существует. Повышенная продукция гормона альдостерона провоцирует различные изменения в системах и органах. Зная основные симптомы проблемы, необходимо своевременно обратиться к специалисту для проведения обследования и назначения лечения, в противном случае запущенный процесс может вызвать непоправимые последствия. Выясним, как распознать наличие заболевания, и какими методами можно от него избавиться.

Читать еще:  Спираль нова т инструкция

Симптоматические проявления альдостеромы

Дать точный ответ на вопрос «почему же развивается альдостерома» невозможно. Ученые до сих пор не установили конкретной причины, единственное, что можно утверждать – повышает риск появления новообразования наследственный фактор.

Наиболее высокий риск развития заболевания у пациентов в возрасте от 30 до 50-ти лет. При этом у представительниц прекрасного пола альдостеромы обнаруживают в три раза чаще, чем у мужчин.

Новообразование провоцирует чрезмерную выработку гормона – его секреция может увеличиваться в 30-100 раз. Гормон альдостерон отвечает за протекание в организме водно-электролитного обмена, а его чрезмерно высокий уровень приводит к задержке жидкости, гипокалиемии, алкалозу метаболического типа, следовательно, и к общим изменениям в работе внутренних органов и систем. Доброкачественное образование имеет небольшие размеры (обычно они не превышают 3-ех сантиметров) и окружено тонкой капсулой, злокачественные же образования быстро увеличиваются в своих размерах, но иногда даже при небольшом весе опухоли уже начинают давать метастазы.

Учитывая влияние и значение альдостерона в организме человека, гормонально-активная опухоль надпочечников может иметь следующие симптоматические проявления:

  • первый синдром – сердечно-сосудистый. Поражения в данной системе становятся следствием недостаточного выведения натрия из организма, что провоцирует отечные процессы в стенках сосудов, сужение их просвета. Давление у пациента становится постоянно повышенным, причем повышением может характеризоваться как умеренное или как ярко выраженное. На фоне этого возникают такие симптомы, как частые головные боли, болезненные ощущения в груди, снижение остроты зрения;
  • дефицит калия и магния провоцирует развитие нервно-мышечного синдрома. Альдостерома надпочечника в данном контексте проявляется слабостью в мышцах (выраженность этого симптома у пациентов обычно разнится), периодически возникающими болезненными ощущениями в конечностях, повышенной степенью утомляемости. Частым симптомом также можно назвать судороги. В отдельных ситуациях недостаток калия становится причиной кризов, во время которых наблюдается ухудшение зрения, сильная головная боль, рвота, вялый паралич, острое нарушение кровообращения в головном мозге и целые приступы судорог;
  • третья группа симптомов – непосредственно почечные. Появляется постоянное чувство жажды, а из-за нарушения концентрационной функции органа мочеиспускание становится частым;
  • признаками разрастания злокачественного образования могут быть: сильные боли в животе, симптомы интоксикации организма, повышение температуры тела.

Симптомы альдостеромы на фото

Стоит отметить, что в 1 случае из 10 заболевание протекает без каких-либо симптомов, что значительно затрудняет и без того трудную диагностику.

Методы лечения альдостеромы надпочечника

Специфика заболевания подразумевает обязательное хирургическое вмешательство, во время которого пациенту могут либо полностью удалить образование вместе с пораженным надпочечником, либо, убрав опухоль, провести резекцию с сохранением части надпочечника. Во время операции доступ к органу может быть обеспечен тремя методами:

  • открытый доступ подразумевает рассечение мышц брюшной стенки для формирования разреза длиной около 20-ти сантиметров;
  • в брюшную полость вводится углекислый газ, а сами манипуляции врач проводит через несколько небольших проколов на передней брюшной стенке;
  • еще один вариант доступа – сзади, со спины, когда осуществляется либо несколько проколов, либо разрез около 3-ех сантиметров длиной.

Мнение врача: последний вариант считается наименее травматическим, и чаще остальных используется на практике. В большинстве случаев, реабилитационный период короткий, выписка может быть произведена уже на следующий день после вмешательства.

Успешное проведение операции требует предварительной подготовки пациента. Несколько недель перед процедурой необходимо придерживаться специальной диеты (дополнительное употребление продуктов, богатых калием, и ограничение употребления натрийсодержащих продуктов). Для нейтрализации избытка гормона назначаются специальные медикаментозные препараты (например, верошпирон). После оперативного вмешательства для предотвращения возможных осложнений пациенту назначают кортизон, и некоторое время постоянно контролируют уровень калия и натрия.
Доброкачественные образования имеют благоприятный прогноз, в 70% случаев артериальное давление нормализуется (если давление не снижается, проводится дополнительный курс медикаментозной терапии, направленный на устранение этой проблемы). Злокачественные альдостеромы протекают тяжело, и прогноз характеризуется как неблагоприятный.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector