greenmarket.su

Кавасаки болезнь у детей что это такое

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

Общие сведения

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки. Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы. В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Диагностика болезни Кавасаки

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

  1. Двусторонний конъюнктивит.
  2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
  3. Поражение слизистой рта.
  4. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
  5. Увеличение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Лечение болезни Кавасаки

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Прогноз болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Союз педиатров России

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки] (синдром/болезнь Кавасаки) у детей

МКБ 10: М30.3

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

Классификация

• Болезнь Кавасаки, неполная форма от 05.2013 года. Окклюзия правой коронарной артерии. ХСН I, ФК I по NYHA.

Европейским обществом детских ревматологов (Paediatric Rheumatology European Society – PReS) и Европейской лигой по проблемам ревматизма (European League against Rheumatism – EULAR) в 2006 г. принята следующая классификация васкулитов у детей: [13].

• Гипокомплементемический уртикарный васкулит

Этиология и патогенез

Этиология синдрома Кавасаки до настоящего времени окончательно не установлена. Авторы большинства многочисленных эпидемиологических и иммунологических исследований склоняются к тому, что наиболее вероятным причинным фактором может служить инфекционный агент (предположительно вирус) [1]. Кроме того, немаловажными факторами в развитии синдрома Кавасаки могут быть аутоиммунные механизмы и генетическая предрасположенность [2,3,4]. На сегодняшний момент имеются данные о 6 генетических локусах, связанных с этим заболеванием [5].

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Наиболее характерные проявления синдрома Кавасаки представлены в табл. 1.

Таблица 1 – Стадии синдрома Кавасаки [15]

Стадия Характеристика Продолжительность
Лихорадка и симптомы острого воспаления (инъецированность конъюнктив, эритема слизистой оболочки полости рта, эритема и отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия), миокардит, выпот в полость перикарда 1–2 нед или более до исчезновения лихорадки
Подострая Разрешение лихорадки, возможная персистенция инъецированности конъюнктивы, шелушение пальцев рук и ног, тромбоцитоз, артериит коронарных артерий, повышение риска внезапной смерти Со 2-3-й недели
Выздоровление Все клинические симптомы заболевания разрешаются, стадия длится до нормализации СОЭ

Классические клинические проявления СК позволяют поставить диагноз в типичных случаях уже на 3-8-й день болезни. Поздняя диагностика у отдельных детей связана с тем, что лихорадка и симптомы СК сочетаются с другими проявлениями. Так, в серии из 198 наблюдений СК рвота была отмечена у 44% больных, диарея у 26%, боли в животе у 18%, кашель у 28%, ринит у 19%, артралгии у 15% пациентов. Один или более желудочно-кишечный симптом зарегистрирован у 61% больных, а респираторные симптомы у 35% [16]. Описано начало СК с холестаза с желтухой, у 5% болезнь манифестировала симптомами острого живота [17,18]. У 0,16% отмечался тяжелый миокардит, у 0,09% – тахиаритмия [14]. У некоторых детей наблюдаются признаки асептического менингита, при котором в спинномозговой жидкости (СМЖ) выявляют лимфоцитарный плеоцитоз 25-100 в 1 мкл, нормальные уровни глюкозы и белка, реже могут развиваться инсульты. К редким проявлениям СК также можно отнести отек яичек, гемофагоцитарный синдром, плевральный выпот.
Нередко в дебюте СК выявляется тонзиллит, симптомы пневмонии или инфекции мочевыводящих путей (ИМП). В таких случаях, особенно при неполной картине СК, лихорадку принимают за симптом бактериальной инфекции. Но сохранение температуры после назначения антибиотика ребенку с признаками ИМП или пневмонии позволяет усомниться в диагнозе. Таким образом, стартовая эмпирическая антибактериальная терапия задерживает диагностику СК не более, чем на 2-3 дня.
Изменения артерий – не обязательно только коронарных – в остром периоде имеют характер периваскулита или васкулита капилляров, артериол и венул, а также воспаление интимы средних и крупных артерий. Но именно поражение коронарных артерий является наиболее характерным и важным диагностическим признаком СК. Обнаружение аневризм, особенно при неполной форме СК, позволяет с высокой долей вероятности установить диагноз СК, однако в этом случае приходится констатировать факт несвоевременной диагностики. В связи с этим необходимо стремиться к максимально раннему установлению диагноза с целью своевременного назначения специфической терапии для предотвращения развития аневризм, формирование которых происходит в сроки от первой до шестой недели с начала заболевания.
При условии ранней (в пределах первых 10 дней болезни) терапии ВВИГ риск развития повреждений коронарных артерий падает более, чем в 5 раз [15].
В острый период проявлениями СК со стороны сердечно-сосудистой системы могут быть: миокардит, перикардит, эндокардит, поражение клапанного аппарата и коронарных артерий (повышение эхогенности и утолщение стенок артерий, неровность внутреннего контура).

Одна из проблем диагностики заключается в том, что проявления СК возникают последовательно, вследствие чего ранние из них, например, сыпь, могут быть не зафиксирована врачом. А наиболее часто обнаруживаемый признак – шелушение кожи на ладонях и стопах – выявляется в более поздней, подострой стадии, когда уже могут иметь место осложнения со стороны сердца.
Помимо классической формы, СК может протекать как «неполная форма», чаще у детей первых месяцев жизни [20]. По наблюдениям Национального научного-практического центра здоровья детей, атипичный СК отмечается у 20% больных [10]. Обычно кроме лихорадки имеют место не 4, а всего 2-3 признака: например, склерит и гиперемия кожи с припухлостью над межфаланговыми суставами кистей. Диагноз СК в этих случаях представляет трудности, иногда он становится очевидным при появлении дополнительных симптомов, в других постановке диагноза помогает исключение других причин стойкой лихорадки. В отдельных случаях при неполной клинической картине СК при ЭхоКГ выявлялись изменения стенок и диаметра коронарных артерий, что делало диагноз СК весьма вероятным [21]. Эти изменения и позже развивающиеся аневризмы коронарных артерий (АКА) – почти патогномоничный признак СК, поскольку аневризмы артерий, не связанные с СК, встречаются у детей нечасто (в аорте при ее коарктации, внутричерепных сосудах при синдроме Марфана, а также при бактериальных эмболах артерий, узелковом полиартериите или аортоартериите, имеющих иную клиническую картину).

Необычно начало СК с картины заглоточного абсцесса (лихорадка, болезненность при поворотах головы, тризм) с гипоэхогенным (нативная КТ плотность 20-30 ед) линзообразным, не накапливающим контраст скоплением в заглоточной области на КТ. Отсутствие гноя при вскрытии припухлости на задней стенке глотки и сохранение температуры несмотря на антибактериальную терапию, легкий склерит и эффект от введения 2 г/кг ВВИГ, а также шелушение кожи ладонной поверхности пальцев позволяют подтвердить диагноз СК [22].

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Что это такое?

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки. [adsense1]

Причины возникновения

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) — лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

  • увеличение размера шейного лимфоузла;
  • отёчность языка;
  • приобретение языком алого оттенка;
  • покраснение губ;
  • трещины на губах;
  • сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  1. Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
  2. Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
  3. Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия. [adsense2]

Диагностика

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

  1. Эритема ладоней или стоп;
  2. Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
  3. Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
  4. Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
  5. Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
  6. Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
  7. Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
  8. Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
  3. Гемоперикарда,
  4. Среднего отита,
  5. Инфаркта миокарда,
  6. Разрыва аневризмы,
  7. Перикардита,
  8. Вальвулита,
  9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.

Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:

Аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
Иммуноглобулин вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
Антикоагулянты для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование. [adsense3]

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Синдром Кавасаки у ребенка: причины и лечение

Болезнь Кавасаки затрагивает в основном детей от двух до пяти лет, если не обращать внимание на первые симптомы, она может привести к сердечному приступу, кровоизлиянию и в конечном итоге, гибели ребенка. Когда меры предприняты своевременно, ничего подобного не происходит, более 95% детей выздоравливают без осложнений.

Синдром Кавасаки — это острое воспалительное заболевание мелких и средних кровеносных сосудов, поражающее весь организм, в том числе внутренние органы. Педиатры относят заболевание к ревматическим, во время которого воспаляются лимфатические узлы. Название болезнь получила в честь своего «первооткрывателя» японца в 1967 году. Специалист описал несколько случаев, когда дети страдали от высокой температуры в течение нескольких дней и покрывались сыпью.

Почему происходит воспаление все еще не известно, коронарных артерий может повредить стенку сосуда, а если проявится кровотечение или закупорка, пациенту грозят тяжелые последствия, например, возникновение сердечного приступа через несколько лет.

Синдром Кавасаки у ребенка — симптомы

Болезнь скрывается за самыми различными факторами, поскольку он влияет практически на каждый орган. Именно поэтому врачи рекомендуют обращаться к ним при каждом повышении температуры у ребенка, чтобы педиатр мог вовремя определить болезнь и принять все меры для предотвращения дальнейшего развития. Самостоятельная диагностика до осмотра врачом вполне допустима, существуют пять основных признаков.

Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С не снижающейся более трех дней, обычно, лихорадка возникает при заражении вирусами или бактериями, но в случае Ковасаки, патогены отсутствуют, поэтому снизить температуру обычными средствами не удается. У 90% детей слизистые оболочки рта и губы приобретают багровый, схожий с малиной цвет.

В 80% случаев появляется сыпь на груди, животе и спине, как если бы у ребенка была скарлатина или корь. Кроме того, имеется сыпь на ладони и подошве стопы. Через две-три недели сыпь распространяется на пальцы рук и ног. Сухость, шелушение кожи — поздние признаки.

Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит без образования гноя, так как в воспалении не участвуют бактерии. Когда он присутствует, можете быть уверены, что это не Кавасаки. Примерно у 2/3 пациентов увеличиваются лимфатические узлы реагирующие на процесс воспаления и активацию иммунитета. Ребенок становится вялым, возможна боль в суставах, болезненное мочеиспускание. Безусловно самое опасное проявление — воспаление сосудов сердца. Первые симптомы — одышка, неприятные ощущения в груди.

Синдром Кавасаки — причины

Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. Воспалительная реакция запускается в кровеносных сосудах, повреждая их стенки. Также здесь играет роль генетика, некоторые эксперты предполагают, что клетки «запрограммированы» на особую чувствительность к любым изменениям в организме. В России заболевание встречается редко, четверо из пяти пациентов — дети от двух до пяти лет, мальчики болеют чаще девочек.

Проводимые обследования

Диагноз в основном ставится клинически на основании выше перечисленных симптомов без каких-либо дополнительных тестов, кроме обследования крови, состояния сердца с помощью УЗИ и электрокардиограммы. Анализ крови показывает уровень воспаления и позволяет уточнить с чем оно связано — вирусами и бактериями или устанавливаемой болезнью.

Синдром Кавасаки у детей — лечение

За последние годы лечение значительно улучшилось. Стандарт сегодня — терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, уменьшающие воспалительный ответ и восстанавливающие иммунную систему по регулируемым путям. При введении препаратов, повреждения сердца в значительной степени предотвращаются, поэтому вероятность возникновения осложнений значительно снижается.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала терапии, дополнительно используют стероиды подавляющие иммунную систему. Когда болезнь уже привела к разрыву окклюзии коронарных сосудов, может потребоваться хирургическое вмешательство. После лечения необходимо наблюдение у кардиолога и временный прием лекарственных средств предотвращающих позднее развитие осложнений.

Поскольку затрагиваются все органы, течение заболевания у разных детей отличается. В острой фазе, может возникнуть миокардит, вызывающий долговременное повреждение сердца. Инфаркты и аневризма обычно происходит в первые несколько недель после начала лихорадки. Также возможно атипичное развитие, при котором болезнь становится узнаваемой на поздней стадии.

Благоприятный прогноз дает только раннее начало лечение, чем меньше повреждение, тем ниже вероятность отдаленных последствий заболевания.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Что такое синдром Кавасаки?

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей и имеет ярко выраженные внешние симптомы помимо скрытых (повреждение коронарных сосудов). Из-за неизвестной этиологии невозможно определить точную природу происхождения болезни, но статистика показывает, что синдрому подвержены люди определенной расы. К тому же, синдром Кавасаки в 10% случаев способен передаваться по наследству от родителей.

Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

В России эта болезнь диагностируется крайне редко. Впервые её описал еще в 1961 году японский детский врач Кавасаки. В современном мире синдром затрагивает японцев: эта связь с расой говорит в пользу предрасположенности наследственного характера. В остальных странах синдром касается только японских эмигрантов. В России впервые эта болезнь клинически была зафиксирована в 1980 году.

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей

Среди причин синдрома Кавасаки у детей можно выделить:

  • стафилококковые суперантигены;
  • стрептококковые суперантигены;
  • вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, парвовирусы, ретровирусы;
  • риккетсии (возбудители инфекционных заболеваний).

До определенного момента педиатры считали, что синдром Кавасаки у детей имеет лишь облегченную форму, пока не был зафиксирован случай тяжелой патологии сердца, которая была связана с этой болезнью. Своевременное обращение в больницу и диагностика помогут полностью излечить ребенка от заболевания и подарить ему здоровую жизнь.

Симптомы синдрома Кавасаки

По статистике, первые признаки болезни у ребенка появляются в возрасте до 5 лет, в отдельных случаях до 8. При этом синдроме можно выделить три этапа:

  • острый (около недели);
  • подострый (от двух недель);
  • выздоровление (полтора-два года).

Симптомы синдрома Кавасаки

Родителей должна насторожить лихорадка – это первый симптом. Она может длиться около двух недель. Если этот период увеличивается, то с каждым днем прогнозы болезни ухудшаются. Помимо повышения температуры тела, существуют ярко выраженные симптомы на коже:

  • Макулярная сыпь – маленькие плоские пятнышки на коже, которые очень похожи на проявление кори или скарлатины. Сыпь в основном проявляется на теле и проксимальных конечностях (те, которые находятся ближе к корпусу), а также в паховой области.
  • Через какое-то время сыпь сходит, а вместо неё появляется шелушение на разных частях тела.
  • Кожа на ладонях и ступнях уплотняется, краснеет и увеличивается.
  • Конъюнктивит обоих глаз проявляется уже в первую неделю болезни.
  • Поражаются слизистые – на губах появляются трещинки, наблюдается «клубничный язык», увеличиваются лимфоузлы.
  • Поражаются сердечные сосуды и сердце. Это может проявляться в качестве тахикардии, одышки или аритмии. Коронарные сосуды сердца расширяются, что может привести к инфаркту миокарда.

Диагностика синдрома Кавасаки возможна уже по трем вышеописанным признакам. Благодаря ярко выраженным симптомам, синдром Кавасаки можно вычислить даже по фото, что упрощает удаленную диагностику. Обычный осмотр не указывает на эту болезнь, но в клиническом анализе можно обнаружить тромбоцитоз или анемию.

Для выявления болезни проводят:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ;

Для диагностики этого недуга , нужно сдать биохимический анализ крови

  • иммунологический анализ;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • коронарную ангиографию;
  • анализ мочи.

Лечение синдрома Кавасаки

Смертность при этой болезни составляет всего 1%. Основной причиной летального исхода является разрыв коронарных артерий и инфаркт миокарда. Перед началом лечения необходимо провести полный анализ тела, в том числе электрокардиологическое исследование. Все лечение должно быть направлено на предотвращение развития аневризм. Для этого назначают:

  • «Ацетилсалициловую кислоту»;
  • кортикостероидные гормоны;
  • гамма-глобулин.

При лечении этой болезни очень важно постоянно наблюдать пациента методиками таких исследований как: УЗИ сердца, ЭКГ и ангиография коронарных артерий.

Иммуноглобулин успешно купирует воспалительные процессы в сосудах. Если изменений не наблюдается (высокая температура и воспаление еще присутствуют), то назначают повторное внутривенное введение препарата.

Ацетилсалициловая кислота при лечении этой болезни

В условиях использования иммуноглобулина еще не доказана польза салицилатов, так как «Аспирин» не влияет на длительность лихорадки.

При оперативном лечении синдрома, когда уже не удается спасти сосуды, проводят коронарное шунтирование или стентирование, чтобы избавиться от аневризмы.

Прогнозы синдрома

Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.

В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.

Профилактика синдрома Кавасаки

Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

  • избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
  • соблюдать умеренную физическую активность;
  • проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
  • избегать жирной, жареной и вредной пищи.

В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

Болезнь Кавасаки у детей

Болезнь Кавасаки может развиться в любом возрасте, но преимущественно она диагностируется у детей. Характеризуется патология сосудистым поражением и в качестве осложнения можно выделить сердечный приступ, который приводит к летальному исходу. Опасность болезни состоит в том, что до сих пор неизвестна точная причина ее развития, а также ее симптомы схожи с другими патологиями, что затрудняет своевременную диагностику.

Болезнь Кавасаки у детей что это?

Болезнь Кавасаки – это состояние, которое сопровождается воспалительным процессом в коронарных и прочих артериях различного калибра. Заболевание встречается крайне редко. Страдают от него преимущественно маленькие дети до 5-8 лет. У взрослых патология встречается редко, иногда она диагностируется у молодых людей от 20 до 30 лет. Чаще болезнь Кавасаки выявляется у мальчиков.

Болезнь имеет и другие названия:

  1. Детский узелковый периартериит.
  2. Генерализованный васкулит.
  3. Синдром мукокутанного лимфоузла.

Болезнь Кавасаки выступает основной причиной приобретенных пороков сердца в детском возрасте. При плохо проведенном лечении появляется аневризма коронарной артерии, что случается в 25% случаев из 100. При проведенном лечении этот процент сокращается в разы и составляет лишь 2%.

Впервые определили это заболевание в Японии в 1960 году.

Причины заболевания

Даже современные ревматологи не могут дать точный ответ, почему воспаляются стенки сосудов. Имеются лишь некоторые предположения. Наиболее достоверной считается генетическая предрасположенность в совокупности с влиянием на организм инфекционных процессов – микробной или вирусной направленности. Чаще всего к ним относятся:

  • парвовирус риккетсии;
  • вирус герпеса простого;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • спирохеты;
  • ретровирус;
  • стрептококки;
  • стафилококки.

Примерно у 10% заболевших предки тоже перенесли заболеванием Кавасаки. Замечено, что азиаты болеют этой патологией чаще европейцев.

Предрасполагающим фактором выступает ослабленная иммунная система.

Болезнь Кавасаки у детей симптомы

Сначала у ребенка поднимается температура тела до отметки 38,9 °C и выше. Ребенок раздражен, капризничает, многие маленькие пациенты становятся вялыми и сонливыми. Иногда малыша беспокоят спазмы в животе. Высокая температура держится в течение как минимум 5 дней.

Спустя несколько дней на теле появляется сыпь. Развиться она может где угодно и не имеет определенного рисунка, может быть в виде красных пятен или волдырей. Через несколько дней она исчезает без следа. Из-за расширенных капилляров на теле появляются розовые или бордовые пятна.

Глаза краснеют, выделений не наблюдается.

Краснеют, сушатся и трескаются губы. При осмотре языка можно заметить, что он увеличился в размерах, покраснел, сосочки его тоже увеличиваются, что внешне напоминает спелую клубнику.

Опухают и руки с ногами, помимо отека преобладает гиперемия. Пальцы рук и ног начинают шелушиться. Становится тяжело ими пошевелить.

Опухают лимфоузлы, особенно это заметно в области шеи.

Лечение заболевания

К сожалению медики пока не разработали радикального способа лечения болезни Кавасаки. Она не поддается антибиотикотерапии или стероидным препаратам.

Единственным положительным эффектом обладает внутривенное введение одновременно двух препаратов: ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина.

Иммуноглобулин способен повысить пассивный иммунитет, и организм начинает борьбу с болезнью.

Задача ацетилсалициловой кислоты – разжижить кровь и предотвратить образование тромбов.

При одновременном введении этих медикаментов больной сразу чувствует облегчение, так как снижается повышенная температура и улучшается общее самочувствие.

Кроме этого, врач может назначить антикоагулянты, такие как Варфарин или Клопидогрел. Эти препараты также предотвращают возможное образование тромбов. Их обычно назначают при больших аневризмах.

Если аневризмы небольшие, то они исчезают в течение года, однако чаще остаются ослабленные артерии, которые могут вызывать проблемы сердечной деятельности в будущем.

Если все лечебные мероприятия были проведены вовремя и коронарные артерии не успели повредиться, то выздоровление может наступить уже на 6-10 сутки.

Возможные осложнения

Осложнения возникают не часто, лишь 20% заболевших детей подвержены им. В основном они связаны с сердечной деятельностью, хотя крайне редко у больного случается сердечный приступ или наступление внезапной смерти.

К ряду наиболее частых осложнений относятся:

  1. Патологическое расширение коронарных артерий.
  2. Аневризма.
  3. Перикардит.
  4. Миокардит.

Менее распространенные последствия, не связанные с сердцем:

  1. Воспаление тканей вокруг головного мозга.
  2. Воспаление суставных тканей.
  3. Воспаление тканей желчного пузыря.
  4. Воспалительный процесс во внутренней части глаз.

Избавиться от этих осложнений возможно, если следовать всем рекомендациям врача.

Опасность болезни

Системные васкулиты, в эту же группу входит болезнь Кавасаки, считаются опасными заболеваниями, так как способны поражать как крупные, так и мелкие кровеносные сосуды и артерии. Особо опасно, когда они развиваются в незрелом детском организме. Риск осложнений в этом случае высок, так же, как и летальный исход заболевания.

Мнение доктора Комаровского

В Европейском регионе болезнь Кавасаки считается редкостью, поэтому не все врачи с первого раза могут поставить правильный диагноз, путая заболевание с краснухой, скарлатиной или ветрянкой.

Доктор Евгений Комаровский рекомендует запомнить основные характерные признаки, присущие именно болезни Кавасаки. В этом случае диагноз будет проще поставить:

  1. Продолжительная лихорадка (не менее 5 суток).
  2. Воспалены слизистые оболочки.
  3. Эритема ладоней и стоп, при этом видно явное шелушение кожи в области пальцев.
  4. Конъюнктива гиперемирована.
  5. Увеличены шейные лимфатические узлы.
  6. Кожные высыпания, не имеющие определенного рисунка.

Что касается диагностирования болезни, то нет определенных тестов для ее выявления. Врачи могут назначить лабораторные исследования только с целью выявления начавшихся осложнений. Так, например, назначается ЭХО-кардиограмма, чтобы выяснить, насколько повреждена сердечная мышца.

Профилактика

Несмотря на опасность заболевания, по статистике полное выздоровление происходит достаточно часто. Но это при условии правильно проведенного лечения.

Однако стоит помнить о том, что болезнь может вызывать серьезные проблемы со здоровьем в будущем. Поэтому вторичная профилактика крайне важна. Для этого переболевшего ребенка обязательно ставят на учет в местной поликлинике. Он регулярно наблюдается у кардиолога.

А вот первичные меры профилактики до сих пор не разработаны ввиду отсутствия информации о причинах ее возникновения.

Родители лишь могут позаботиться об укреплении иммунной системы ребенка.

Если у ребенка развилась болезнь Кавасаки, родители не должны паниковать, стоит помнить, что в 90% случаев наступает полное излечение. Главное следовать всем рекомендациям доктора. Лишь 1% заболевших умирали от этой болезни. Но всему виной несвоевременно начатая терапия.

Самым опасным временем считается первые 2-3 недели после развития лихорадочного синдрома. Именно в этот период необходим тщательный уход за больным. Дальше болезнь идет на спад и опасность осложнений постепенно сокращается.

Читать еще:  Сколько живут с болезнью альцгеймера
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector